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研究目的研究调查视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorder,NMOSD)患者系统性症状:疲劳、睡眠障碍及认知功能障碍。探讨这些系统性症状相关因素,扩展对NMOSD患者症状的认识,加深对NMO病理损坏的理解,从而为更好的管理NMOSD患者提供理论依据。研究内容和方法2013年9月-2014年6月连续收集就诊于天津医科大学总医院神经内科的临床确诊的NMOSD患者33例,健康对照20例。两组的年龄、性别、受教育年限相匹配。记录分析临床影像资料;对患者进行系列量表测评:匹兹堡睡眠质量指数量表(Pittsburgh Sleep Quality Index,PSQI)、艾普沃斯嗜睡量表(Epworth Sleepiness Scale,ESS)、疲劳量表(Fatigue Questionnaire,FQ)、Beck抑郁量表(Beck Depression Inventory,BDI)、日常生活能力量表(Activities of Daily Living Scale,ADL)、多发性硬化简易认知功能测评量表(The Minimal Assessment of Cognitive Function in Multiple Sclerosis,MACFIMS);24小时多导睡眠图(polysomnography,PSG)监测。采用SPSS17.0统计软件包对数据进行统计分析。检验水准取α=0.05,P<0.05为有统计学意义。研究结果1.疲劳(1)疲劳发生的调查结果:NMOSD组的疲劳发生率高于正常对照组(64%vs 35%,P=0.043)。两组的疲劳量表总分、躯体疲劳、脑力疲劳评分分别为6.4 vs 3.8(P=0.001),4.4 vs2.8(P=0.002),2.0 vs 1.1(P=0.007)。根据FQ量表评分,将病例组分为疲劳组(FQ≥4,n=21)和非疲劳组(FQ<4,n=12)。疲劳患者日常生活能力明显低于非疲劳组(ADL:31.9 vs 23.7,P=0.003),并且疲劳程度与ADL分值呈正相关(r=0.455,P=0.008)。(2)在nmosd患者中发生疲劳的相关因素分析结果:两组在临床特征上无差异。相对于非疲劳组,疲劳组bdi分值增高(16.6vs7.3,p=0.016);疲劳组平均、最低血氧浓度(meanspo2,nadirspo2)均降低(90%vs94%,p=0.004;87%vs93%,p=0.002)。疲劳组患者相对于非疲劳组患者,主观夜间睡眠差,白天易嗜睡(psqi:9.2vs5.8,p=0.044;ess:7.3vs3.8,p=0.024);非快速眼动睡眠期n3期所占比例降低(6.7%vs11.6%,p=0.033),睡眠期转换次数增高(131.3vs103.5,p=0.049)。相关分析显示,疲劳程度与抑郁程度呈正相关(r=0.599,p<0.001);与meanspo2,nadirspo2呈负相关(r=-0.457,p=0.007;r=-0.558,p=0.001);与psqi评分呈明显正相关(r=0.453,p=0.008)。2.睡眠障碍nmosd患者psg睡眠特征:①睡眠效率(sleepefficiency,se)减低:与正常对照组相比,病例组se下降(78%vs86%,p=0.034);入睡后再清醒时间增加44分钟(p<0.0001)。②睡眠结构:与正常对照组相比,病例组在快速眼动期、非快速眼动期n1期分别增加4%(p=0.042)和6%(p=0.001),非快速眼动期n3期减少12%(p<0.0001),觉醒指数较正常对照组降低(6vs12,p=0.014)。③呼吸事件:病例组中,呼吸睡眠暂停的患者比例高于正常对照组(18%vs5%,p=0.007),meanspo2、nadirspo2均低于正常对照组(94%vs96%,p=0.011;89%vs92%,p=0.039)。④周期性肢体运动:病例组的周期性肢体运动次数明显高于正常对照组(20vs2,p=0.020)。有脑干和小脑病变的患者周期性肢体运动次数明显高于非幕下病变组(41vs3,p=0.001)。3.认知功能(1)nmosd患者比健康对照组mmse和moca得分显著降低(27.2vs28.3,p=0.014;24.2vs27.1,p=0.000)。nmosd患者认知功能障碍的发生率为39.4%。nmosd患者在以下认知功能方面显著受损:步伐听觉连续加法测试(pasat,p=0.002),符号数字转换测试(sdmt,p=0.000),california词语学习测验(totallearningofcvlt-ii,p=0.000),短延迟暗示回忆(sdcr,p=0.006),长延迟自由回忆(ldfr,p=0.005),长延迟暗示回忆(ldcr,p=0.010),简易视空间记忆测验(bvmt-r,p<0.05),语义口语流畅性测验(p=0.000)。最常见认知障碍类型是记忆。(2)存在认知功能障碍的NMOSD患者与认知功能保留的NMOSD患者比较,年龄更大、教育水平更低(年龄:54.5±1.9 vs 42.5±3.0,P=0.002;受教育程度:8.4±1.1 vs 11.2±0.7,P=0.028)。结论1.NMOSD患者的疲劳发生率明显增高,既有躯体疲劳,又有脑力疲劳;存在疲劳的NMOSD患者日常生活能力下降;NMOSD患者的疲劳程度与抑郁程度、主观睡眠质量、SpO2相关。2.NMOSD患者的SE下降、WASO增加、REM及NREM-N1所占比例增加、NREM-N3所占比例减少、睡眠呼吸紊乱明显、SpO2降低、周期性肢体运动明显增多。存在幕下病变的NMOSD患者周期性肢体运动明显。3.NMOSD患者存在认知功能障碍,主要表现在短时、长时记忆功能,视觉及听觉信息处理速度等方面。NMOSD患者年龄越大、受教育越低,发生认知功能障碍的可能性越大。