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目的:分析Angelman综合征(AS)患儿视频脑电图,研究其发作期脑电图特点,明确癫痫发作类型从而进一步指导临床治疗。方法:收集分析从2008年10月至2017年10月,深圳市儿童医院神经内科病房收治经基因诊断确诊的17名Angelman综合征患儿的长程视频脑电图,包括33例脑电图资料,分析其年龄、性别、发作类型及发作期脑电图表现。结果:17名患儿,染色体微阵列检查均提示15q11-13母源片段缺失,其中男性8人(47.0%),女性9人(53.0%);33例脑电图资料在监测过程中出现共计184次癫痫发作,监测到发作期脑电图时年龄:0-12月共7例(21.2%),1岁-3岁共20例(60.6%),3岁-7岁共6例(18.2%);其中清醒时发作83次(45.0%)、睡眠时发作101次(55.0%)。其发作类型多样,包括全面性发作、局灶性发作、癫痫性痉挛发作,其中全面性发作共45次:包括不典型失神发作,肌阵挛发作,失张力发作;局灶性发作共119次:包括局灶性肌阵挛发作,额叶失神发作,过度运动发作,其他类型的局灶性发作;癫痫性痉挛发作共20次。其中局灶性发作均有明确的发作起源,额极起源49次(41.2%),枕后颞区起源41次(34.5%),中央区起源14次(11.8%),额区及枕区同时起源15次(12.5%)。各种发作类型的发作期脑电图均区别于背景,不同发作类型有相应脑电图改变。发作间期主要表现为额区及枕颞区为主尖(棘)波、尖(棘)慢复合波混杂,全导慢波中长程阵发,睡眠时偶可见睡眠中癫痫性电持续状态(ESES)为背景。结论:通过对此17名患儿共33例脑电图资料的分析整理,得到以下结论:1.既往研究称AS患儿发作类型多样,以不典型失神及肌阵挛发作为主要发作形式,但通过本次研究发现局灶性发作亦较多,且在同一患儿中可出现多种癫痫发作类型。2.局灶性发作的起源多样,提示脑功能障碍广泛。