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第一部分Brugada综合征患者临床特征及植入式心脏复律除颤器长期随访结果[目的]Brugada综合征患者发生心律失常和心源性猝死的风险个体差异较大,不同危险分层的患者预后不同,需要采取的治疗措施也不尽相同。[方法]1998年至2014年间江苏省人民医院心血管内科确诊的Brugada综合征患者共98例,有效随访75例,对患者的临床特征及预后进行定期随访。对行植入式心脏复律除颤器(Implantable Cardioverter Defibrillator, ICD)的患者每6个月随访1次,程控分析ICD记录到的各种心律失常类型及其治疗效果。ICD初始参数按经验设置室速区(心室率150-188次/min,周期长度400-320ms)和室颤区(心室率≥188次/min,周期长度≤320ms)。如有不恰当放电治疗则及时调整ICD参数。[结果]共有效随访75例患者(男性74例,女性1例,平均年龄41.44-12.2岁)。平均随访92±-41个月,随访过程中共有4例患者发生猝死,其余71例均存活。19例患者植入ICD(1例猝死生还者,15例晕厥者,3例无晕厥但电生理检查诱发出心室颤动者),除1例患者因ICD电池耗竭未及时更换而发生猝死外,其余均存活。56例患者未植入ICD,有3例患者发生死亡,其余53例均存活,且随访过程中未出现晕厥、心源性猝死等意外事件。植入ICD的患者在随访过程中有9(47%)例发生了心室颤动(Ventricular Fibrillation, VF),经ICD放电终止,2(11%)例因室性心动过速(Ventricular Tachycardia, VT)接受ICD放电治疗,另外8(42%)例未有室速／室颤发作。有心律失常证据的晕厥和家族猝死史是患者再发VT/VF的危险因素。植入ICD的患者中有12(63%)例曾发生过ICD误放电,主要原因为室上性心动过速。其中4(21%)例仅有不恰当放电而从未因VT/VF发生过恰当放电。所有患者共记录到342次、VT/VF事件,其中VF事件236(69%)次,VT事件110(31%)次。236次VF事件中有216(92%)次为真实VF(周期长度130-250ms),其中185次被ICD电击一次治疗成功,21次通过2次及以上电击治疗成功,另外10次事件自行终止。而110次VT事件中仅有13(12%)次为真实VT(周期长度320-360ms),其中8次被抗心动过速起搏(Anti-Tachycardia Pacing therapy, ATP)转复为窦性心律,4次接受ICD放电终止,1次自行终止。其余97(88%)次均为室上性心动过速(周期长度340-390ms)误诊为VT而发生误放电。根据心律失常发作特点调整室颤／室速诊断阈值后设置室颤区(心室率>222次/min,周期长度-70ms)和/或室速区(心室率167-222次/min,周期长度270-360ms),可减少约90%的误放电。[结论]有室性心律失常证据的晕厥与家族猝死史是Brugada综合征患者再发VT/VF的危险因素。无室性心律失常证据的晕厥患者可暂缓ICD植入,给予药物治疗或密切随访,但这一结论尚缺乏大样本随机对照研究结果的支持。室上性心动过速是导致ICD不恰当放电的最常见原因,根据患者的心律失常发作特点进行个体化ICD参数设置[室颤区心室率≥222次/min(周期长度≤270ms)和／或室速区心室率167-222次/min(周期长度270-360ms)],考虑选择双腔ICD或者具有波形鉴别功能的ICD,可有效减少不恰当放电。第二部分低剂量奎尼丁有效减少Brugada综合征患者ICD电休克治疗[背景]目前唯一能够有效预防Brugada综合征患者发生猝死的治疗措施是植入式心脏复律除颤器(Implantable Cardioverter Defibrillator, ICD)。但是ICD放电,无论是恰当或者不恰当,均可能降低患者的生活质量,增加再住院率。奎尼丁可以预防Brugada综合征患者室性心律失常(Ventricular Arrhythmia, VA)的发作,但是,低剂量奎尼丁对自发性VA的预防作用尚未明确。[方法]确诊Brugada综合征的患者共10例(平均年龄38.1±6.72岁,均为男性),每例患者均植入ICD,服用奎尼丁之前均记录到室性心律失常反复发作导致的ICD放电。入组患者均服用奎尼丁治疗(-00mg/天),并定期随访。[结果]所有患者在服用奎尼丁之前均经历过由于室性心动过速或心室颤动导致的ICD放电治疗。VT/VF发作时间大多分布在夜间22：00时至早晨8：00时。10例患者中有9例服用奎尼丁后未再有VA发作。另外1例患者由于合并焦虑状态自行将奎尼丁减量间断服用,服药期间与未服药时相比VA发作仍有明显减少,经过心理辅导后该患者坚持服用奎尼丁200mmg/天,自此未再发作VA。服用奎尼丁期间仅有1例患者出现奎尼丁相关的副作用一白细胞减少,停药后可很快恢复正常,且无后遗症。其他患者均未因奎尼丁副作用而停药。[结论]在Brugada综合征患者中,低剂量奎尼丁(≤200mg/天)可以长期有效的控制VT/VF发作。根据室性心律失常事件的昼夜分布规律在晚间21：00时给药可以增强疗效,提高患者耐受性。