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目的分析ALS/MND患者的横断面调查结果以探讨目前到国内大型医院就诊患者的发病及诊治现状；探讨患者的神经传导特点；探讨患者及家属的认知情感障碍情况并分析相关影响因素。方法回顾性分析2009年1月～2010年4月在我院就诊或住院的ALS/MND病例,采用流行病学方法,对其发病特点、诊疗现状进行研究；总结神经传导的特点；对100例ALS/MND患者、60例患者亲属及100例正常对照者进行MMSE检查、Zung焦虑自评量表(SAS)及Zung抑郁自评量表(SDS)。采用t检验分别比较患者组、亲属组与正常对照组的简易智能水平及焦虑抑郁情况,用多元线性回归分析相关因素对患者简易智能和焦虑抑郁的影响。结果1、横断面调查：ALS/MND发病男女之比1.28：1,年龄集中50-60岁。25%为农林牧渔劳动者；1.7%有家族史,98.3%为散发性ALS/MND;首发症状至确诊为16.2±13.4月；颈段起病最多48.3%；少部分患者有头颈部外伤史及铅汞中毒史；85.7%患者3次以内就诊即被确诊为ALS/MND,被误诊的疾病依次为：腰椎病、颈椎病、脑梗死、周围神经病；ALS、PBP、PMA依次为84.4%、8.9%及6.7%；59.4%患者知情；25.6%服用过利鲁唑；4.4%曾接受心理治疗；1.1%曾服抗焦虑及抑郁药物。2、神经传导：60.8%的患者出现运动传导异常,表现为MCV减慢、CMAP波幅降低和DML延长。3例晚期呼吸机辅助通气患者(12条运动神经)运动传导测定均异常,其中66.7%未引出波形,33.3%CMAP波幅降低，16.7%DML延长和16.7%MCV减慢。且发现随着病程延长,同一患者的CMAP波幅逐渐下降,直至最终引不出波形。大部分患者SCV及感觉神经动作电位(SNAP)波幅正常。3、认知和情感障碍(1)患者MMSE评价结果：患者组MMSE为27.84±1.23分,明显低于对照组(P<0.05)；①男性患者MMSE分值略高于女性,但差异没有统计学意义(P>0.05)；②不同年龄组患者MMSE分值差异没有统计学意义(P>0.05)；③文化程度高的患者MMSE分值高于文化程度低者(P<0.05)；④病程短的患者MMSE分值高于病程长者(P＜0.05);⑤ALSFRS评分高的患者MMSE分值高于评分低者,差异均具有统计学意义(P<0.05)；⑥多因素分析示：文化程度、病程及ALSFRS对MMSE有显著影响,高文化程度、短病程、ALSFRS评分高是MMSE的保护因素；(2)患者焦虑抑郁评价：患者组SAS与SDS评分为45.5±7.2和44.8±8.2分,焦虑及抑郁发生率是87.5%和20.8%,均明显高于对照组(P<0.05)；女性患者SAS与SDS评分为45.6±8.2和45.9±10.1分,焦虑抑郁评分显著高于男性(P<0.05)；高中及以下学历的患者SAS与SDS评分为44.1±5.4和42.9±7.2分,大学及以上学历者分别为49.8±9.8和50.1±8.9分,后者评分显著高于前者(P＜0.05); ALSFRS评分<20分者SAS与SDS评分为48.6±9.5和50.0±8.4分,ALSFRS评分≥20分者分别为44.7±6.3和43.5±7.7分,前者的焦虑抑郁评分显著高于后者(P<0.05)。不同年龄、职业类型、不同诊断类型、病程长短、患者知情与否对焦虑抑郁评分无显著性差异。多因素分析示：患者焦虑抑郁障碍是多因素共同作用的结果,文化程度及ALSFRS评分对焦虑和抑郁均有显著性意义,即低文化程度、ALSFRS评分高是焦虑抑郁障碍的保护因素。4、亲属的焦虑抑郁分析：亲属组SAS与SDS评分为42.4±7.6和42.6±8.2分,焦虑和抑郁发生率70.0%和14.3%,均明显高于正常对照组(P<0.05)。女性亲属SAS与SDS评分为42.9±8.4和44.8±6.7分,抑郁评分显著高于男性(P<0.05)；脑力劳动的亲属组SAS与SDS评分为44.7±6.0和44.8±7.1分,体力劳动的亲属组分别为40.9±8.2和41.4±8.6分,前者显著高于后者(P<0.05)；配偶组SAS与SDS评分为44.2±5.9和43.0±7.2分,非配偶组分别为40.6±8.8和42.2±9.2分,前者显著高于后者(P<0.05); ALSFRS评分<20分的亲属组SAS与SDS评分为44.6+6.6和46.1+5.3分,ALSFRS评分≥20分者为41.7±7.8和41.5+8.7分,前者显著高于后者(P<0.05)。不同年龄组、受教育年限不同、病程不同的亲属焦虑抑郁评分无显著性差异。结论1、ALS/MND发病男女无明显差别,年龄多在50-60岁,职业主要为农林牧渔劳动者。多为散发病例,首发症状至确诊平均16月。起病部位以颈段居多。一部分患者曾有铅、汞中毒史,可能由于这些金属元素对神经元有毒性作用。首发症状2-60个月后方可确诊。被误诊最多的是腰椎病,其次是颈椎病、脑梗死、周围神经病,可能与本病临床表现多样且医生对其认识不足有关。诊断分型中ALS最为多见,其次为PBP及PMA。患者知情率比较低。2、部分患者出现运动传导异常,尤其是晚期呼吸机辅助通气患者异常更严重,表现为引不出波形、CMAP波幅降低、DML延长和MCV减慢；仅少部分患者感觉传导有异常,说明本病对感觉通路的影响不大。3、患者组MMSE评分较正常对照组明显减低,有统计学差异(P<0.05)；高文化程度、短病程、ALSFRS评分高是MMSE的保护因素。患者合并焦虑及抑郁障碍为多见。女性、高学历、ALSFRS评分低的患者焦虑抑郁评分更高。不同年龄、职业、病程、诊断类型及知情与否与焦虑抑郁评分关系不大。4、亲属的SAS和SDS评分明显高于对照组,焦虑和抑郁障碍的发生率也明显高于对照组。女性亲属的抑郁评分高于男性亲属,脑力劳动者的亲属更易患焦虑,配偶比其他亲属更易焦虑,ALSFRS评分低的亲属更易患抑郁。