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目的:探讨自身免疫性溶血性贫血(Autoimmune hemolytic anemia,AIHA)相关性淋巴瘤的临床特点。方法:收集自2009年1月1日至2018年12月31日于广西医科大学第一附属医院诊治的AIHA和淋巴瘤患者,甄别出AIHA相关性淋巴瘤患者20例,回顾性分析其临床资料。结果:(1)本组共收集到非霍奇金淋巴瘤(Non-Hodgkin’s lymphoma,NHL)2204例,AIHA相关性NHL(AIHA/NHL)20例,AIHA/NHL占同期NHL的0.91%。(2)AIHA/NHL患者在各NHL亚型中的发病率从高至低分别为血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(angioimmunoblastic T-cell lymphoma,AITL)7.32%、边缘区B细胞淋巴瘤(marginal zone B-cell lymphoma,MZBL)6.25%、B细胞性淋巴瘤(未能进一步分类)(B-Cell lymphoma,unclassified,BCL-U)4.26%、慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞性淋巴瘤(chronic lymphoblastic leukemia/small lymphoblastic lymphoma,CLL/SLL)2.50%、套细胞淋巴瘤(Mantle cell lymphoma,MCL)2.30%。(3)本组AIHA/NHL患者中,73.33%的患者存在淋巴瘤骨髓侵犯(lymphoma bone marrow invasion,LBMI),40.00%的患者只在骨髓涂片(Bone marrow smear,BMS)中检出而骨髓活检(Bone marrow biopsy,BMB)未检出,60.00%的患者只在BMB中检出而BMS未检出。(4)20例AIHA/NHL患者中,冷抗体型1例(5.00%),温抗体型19例(95.00%)。C3型6例(30.00%),IgG型6例(30.00%),C3+IgG型8例(40.00%)。(5)20例AIHA/NHL患者中,进行了4个或4个以上疗程化疗的患者有7例。已死亡的3例患者分别存活34.5M、35.5M、102.4M。尚存活的3例患者分别已存活29.4M、31.4M、97.3M。结论:(1)AIHA/NHL占同期NHL的0.91%,好发于老年,多数为IV期患者。(2)AIHA/NHL患者在各NHL亚型中的发病率从高至低分别为AITL、MZBL、BCL-U、CLL/SLL、MCL。(3)AIHA/NHL患者LBMI发生率高,LBMI呈局灶性分布。(4)AIHA/NHL患者对治疗反应欠佳,患者预后差。