研究背景重复肾是一种常见的先天性泌尿系统发育异常,其发病率大约为0.8%,女性发病率较高,可达男性发病率的2倍,大部分重复肾为单侧,单侧重复肾是双侧重复肾的6倍,左侧发病率是右侧的1.5-2倍,完全型重复肾是不完全型重复肾的4倍。而且重复肾经常会合并输尿管异位开口、输尿管囊肿、输尿管反流及输尿管膀胱连接部狭窄等异常。近年来随着影像学的不断发展,大部分患儿在其母亲孕检行彩超检查时即可发现。重复肾合并输尿管异位开口的女孩大多有会阴部持续滴尿的表现而去就诊,而重复肾合并输尿管囊肿、输尿管膀胱反流及输尿管连接部狭窄的患儿大多数无临床症状,常因偶然发现的发热性泌尿系感染、腰腹痛或血尿前去医院就诊发现。由于重复肾及其合并异常畸形的复杂性,其诊断往往需要一系列的影像学检查,主要有泌尿系彩超、计算机断层扫描尿路成像技术(CTU)、核磁共振水尿路成像技术(MRU)、排泄性膀胱尿道X线造影术(VCUG)、静脉肾盂造影(IVP)、放射性核素检查等。其治疗方法有保守治疗和手术治疗,大部分无症状的且影像学检查未见明显异常的患儿可采取保守治疗并定期复查的策略。手术方法根据患儿的具体情况而定,主要手术方法包括内镜下输尿管囊肿经尿道切开(TUI)、输尿管-输尿管吻合术(UU),重复肾重复输尿管切除术,输尿管膀胱再植术及输尿管上端夹闭术等。近年来,腹腔镜和达芬奇机器人等微创技术也逐渐的应用到重复肾的诊疗当中,但其仍未普及,开放手术仍然是一项不错的选择。本研究收集了郑州大学第一附属医院小儿泌尿外科收治的50例行手术治疗的重复肾患儿,对其临床资料进行分析并结合相关国内外文献,对该疾病的诊断治疗及预后进行分析。研究目的本研究对重复肾合并输尿管膀胱连接部异常的发病机制、症状和体征、辅助检查、诊断进行分析,进一步比较开放和腹腔镜下重复肾输尿管膀胱再植术、重复肾重复输尿管切除术的手术治疗和预后。方法本研究所纳入病例数50例,他们均在2017年02月至2019年12月就诊于河南省郑州市郑州大学第一附属医院小儿泌尿外科,患儿均被确诊为重复肾合并输尿管膀胱连接部异常并行手术治疗。手术时平均年龄17.16±12.36月,男性17例,女性33例;左侧33例,右侧15例,双侧2例;完全型46例,不完全型4例。其发现原因:孕检17例,体检16例,反复泌尿系感染9例,排尿异常6例,腹痛2例。其合并膀胱输尿管连接部情况:输尿管异位开口 14例,输尿管囊肿12例,输尿管膀胱连接部狭窄6例,输尿管膀胱反流(VUR)10例,输尿管囊肿并VUR5例,输尿管异位并囊肿2例,输尿管异位并VUR1例。本组研究患儿术前检查行泌尿系彩超50例,CTU50例,排泄性膀胱尿道X线造影术(VCUG)46例,肾动态30例。根据病情行重复输尿管膀胱再植术和重肾重复输尿管切除术,经过家属同意后再将其分别随机分为开放手术组和腹腔镜手术组。手术均在全麻下完成,腹腔镜手术组均采用经腹途径进行手术,交代患儿于术后1月、3月、6月及1年门诊常规行泌尿系彩超及尿常规检查复查随访。结果50例重复肾患儿中均行彩超检查,发现重复肾45例(90%),行CTU者均发现重复肾;有19例存在输尿管囊肿,除1例来源于下位输尿管外均来源于上位输尿管,17例存在输尿管异位,均来源于重复肾上位输尿管,16例存在VUR(1例上下输尿管均反流,1例上位输尿管反流),14例来源于下位肾输尿管。行开放重复输尿管膀胱再植术(A组)17例,气膀胱下经腹腔镜重复输尿管膀胱再植术(B组)10例,开放重复肾重复输尿管切除术(C组)16例,腹腔镜下重复肾重复输尿管切除术(D组)6例,达芬奇机器人腹腔镜下重复肾重复输尿管切除术(E组)1例,术后A组和B组分别出现1例泌尿系感染,经口服抗生素后治愈;C组出现1例输尿管残端感染再次行手术切除输尿管残端。余患儿无术后并发症发生,术后临床症状均消失,复查彩超发现输尿管囊肿较前减小或消失,肾积水及输尿管扩张程度也均较前明显缓解。结论1.泌尿系彩超、CTU、肾动态显像、VCUG检查相互补充,基本可以明确诊断重复肾合并输尿管膀胱连接部异常,并为其治疗提供依据。2.重复肾合并输尿管膀胱连接部异常中,上位肾主要合并症为输尿管囊肿和输尿管异位开口,而下位肾主要合并症为VUR。3.重复肾输尿管膀胱再植术和重复肾重复输尿管切除术是重复肾合并输尿管膀胱连接部异常的主要手术方法,开放手术与腹腔镜手术各有利弊,两者均可有效的用于其治疗。