眶距增宽症是指两眼眶间骨性距离过度增宽的一种疾病，由Devid Greig于1924年提出并命名。过去它一直被认为是一种独立的颅面部畸形，但经过国内外颅面外科医生多年的仔细观察和分析，现已证明两眼眶间距离的增加只能说是一种症状，它可以出现在许多类型的颅面部畸形中，如在Tessier颅面裂的分类法中，0-14型颅面裂以及Apert综合症和Crouzon综合症等都可以产生眶距增宽的症状。其中先天性畸形的发病率约万分之一，严重外伤、肿瘤等畸形的发病率每年约50—80万例。可伴发颅面器官的缺损或位置异常，导致患者产生严重的心理障碍，而且畸形可能伴发大脑发育迟缓或脑组织受损，严重影响患者及家属的生活。1967年法国整形医师Paul Tessier首创眶距增宽症的手术矫正，即由颅内一颅外联合径路做眼眶四周的完全截骨术，移动和拼接松动的眶周骨架，去除眼眶之间条索状骨条以缩小骨性眶间距离，由此创立了现代颅颌面外科，被认为是近代医学史上继心脏外科手术以来又一重要历史性事件。眶距增宽症的修复重建治疗一直都是颅面外科的难点和热点所在。现在通常采用的手术是过去30年外科技术不断进展的结果。颅内外联合径路手术是现在经典的矫正重度眶距增宽畸形的方法，但仍存在术后复发等各种缺陷，主要原因可能是眶周截骨眶内移后，眶周皮肤软组织不足，存在向外的牵拉力所致。近年来颅面外科领域在手术方法、材料学及计算机三维辅助手术系统等方面有了很大进展，对经典颅内外联合径路手术进行了很多改进与补充。其中，澳大利亚颅面外科中心的Moore等首先（1992年）将软组织扩张技术应用于眶距增宽症患者的手术中，他们发现颧颞部软组织的紧张明显影响眶内移的程度和旋转角度，经术前颧颞部软组织扩张获得了充足的软组织，使眶距增宽症矫正手术进行更加顺利，内外眦的处理也更加合理，临床随访效果满意。本课题在上述研究的基础上并结合目前的研究现状，通过建立兔眶距增宽症矫正手术模型，结合使用术前眶周软组织扩张，研究了解眶周软组织对眶距缩窄截骨后局部骨愈合的影响，了解其与眶距增宽畸形矫治效果和术后复发的关系，并在动物实验成功的基础上，把术前软组织扩张技术为主的技术改进应用于临床眶距增宽症病例的手术，术后进行三维CT随访，观察术后复发情况。目的：一、建立兔眶距增宽颅内外联合径路矫正手术的动物模型，进行眶周截骨，眶内移，通过测量术前术后内眶距（IOD），内眶距即两侧泪嵴点（泪嵴点即上颌骨鼻突、额骨及泪骨的交汇点）间的距离，结合X线检查观察眶周骨骼的愈合生长情况，研究了解眶周骨骼截骨移动后IOD变化的情况。二、探讨眶周软组织扩张技术对兔眶内移后稳定性的影响。通过IOD大体测量、X线摄片及组织学观察，研究术前眶周软组织扩张对眶周截骨眶内移后IOD变化的影响，进一步探讨眶周软组织扩张技术对增加眶距增宽症矫正术后稳定性的作用。三、在动物实验基础上，将软组织扩张技术应用于临床手术。在传统颅内外径路重度眶距增宽矫正手术的基础上，进行手术改良，通过术前眶周软组织扩张并改进术中眶间结构的处理，进一步改善术后效果，并进行临床随访，观察术后复发情况。方法：一、4—6月龄新西兰兔16只，模拟进行颅内外联合径路眶周截骨眶内移，建立重度眶距增宽手术的动物模型。使用846合剂（长春农牧大学军事兽医研究所第一中试室生产），肌注全麻，按0.3ml·kg^-1剂量。额部冠状切口加面部正中矢状切口切开皮肤全层，骨膜下剥离至眶缘，开放眶上孔，游离眶内膜，显露眶内壁。额骨半圆形开窗，保护硬脑膜，保留眶上缘5-10mm骨条及额鼻部“T”形骨条，两眶内侧分别去除约0.5cm宽骨条，用摆动锯眶周截骨后眶内移，钢丝内固定。眶内侧去除的骨条修整后植入眶外侧间隙，缝合内外眦韧带，放回额骨瓣并钢丝固定，适当切除眶间多余皮肤后缝合切口。术中用游标卡尺分别测量眶移动前后的IOD，即两侧泪嵴点间的距离（泪嵴点即泪腺下方约1cm，上颌骨鼻突、额骨及泪骨的交汇点）。记录术后即刻IOD数值。术后12周，处死实验动物，再次进行IOD测量。实验动物术后即刻与术后12周分别进行X线头部正位摄片。术后12周用电锯取下实验动物眶间骨骼，4％多聚甲醛固定3小时，12％EDTA-2Na脱钙2周，组织块呈透明状并变软，乙醇逐级脱水，二甲苯透明，石蜡包埋，切片，HE染色，在Olympus BH-2型生物显微镜下进行观察（100倍）。二、4—6月龄新西兰兔16只，随机分为两组，每组8只。一组为实验组，作眶周软组织扩张后行颅内外联合径路眶周截骨眶内移；另一组为对照组，不作眶周软组织扩张情况下做眶周截骨眶内移。实验组于术前在耳前1 cm处横行切开皮肤全层约2 cm，沿眶外侧骨膜下剥离至眶缘，充分游离软组织下间隙，植入30ml软组织扩张器，术后注水10ml，每隔1周注水10ml，注水至30ml后维持2周。两组同时进行颅内外联合径路眶周截骨眶内移手术（手术方法同实验一）。术后即刻及术后12周，做IOD大体测量、X线摄片及组织学观察（方法同实验一）。三、将软组织扩张技术应用于临床病例的手术。对2例重度眶距增宽症患者术前3周进行眶周软组织扩张，双侧颞部各置入100ml软组织扩张器。置入层次为颞浅筋膜的深层（避免面神经分支损伤），由眶外上缘至下缘范围，术中避免损伤面神经额支及颧支。术后每2—3天注水10—15ml。经过3周，病例一每侧注水达到112ml，病例二每侧注水达到82ml，获得了充足的眶外侧软组织量。然后进行传统颅内外径路眶周截骨眶内移矫正术。病例一因为额顶部骨缺损，采用了独创的双四分之一圆颅骨开窗，病例二采用传统的额顶部半圆形颅骨开窗。保留额骨条，进行眶周截骨。眶周截骨主要以达到以下4个目的来进行：（1）眶间异常扩大部（鼻骨、鼻中隔、前筛窦、鼻甲、前颅凹等）的切除；（2）基于功能眼眶的概念行眶壁及眶缘三维立体骨切除；（3）以额部的骨条作为支持结构行左右眼眶的内移；（4）眶外侧植骨固定和鼻再造。眶间去除骨量要根据患者具体眶距增宽的严重程度和软组织情况而定，一般将内眶距缩窄至2.0cm左右最好，缩窄过多会引起视神经牵拉受损，本组两例均做完整的眶间旁正中截骨，眶内移后做鼻修复。眶外侧眶颧部最窄处一般只有0.5～1.0cm，需要精细劈开后放入植骨块固定。内侧截骨时需要精确定位内眦韧带，截骨前精确定位内眦韧带位置，术后要牢固固定于眶内缘，这直接影响术后效果的好坏，对于术后因为“内眦滑移”引起的外观复发有很大作用。术后进行内眶距大体测量和三维CT检查随访，记录眶距增宽复发情况。结果：一、全部16只实验动物成活良好，内眶距有显著缩窄，可以看到眼眶及眶内容物明显内移，颞部及外下部软组织紧张。16只兔术前平均IOD 2.39cm，术后即刻IOD为1.15±0.15cm，术后12周IOD为1.36±0.18cm，经过SPSS 12.0统计软件行配对t检验，P＜0.001（（?）±s，n=16），说明术后12周IOD宽度有明显增加。术后即刻实验动物头部X线摄片，可看到内固定钢丝影像，IOD已明显缩窄；术后12周头部X线摄片，可以看到骨愈合处密度较高，但IOD有所增加。骨连接处术后12周病理切片镜下（100倍）检查，见较多新生骨生成。二、全部16只兔在眶内移术后12周处死，进行IOD大体测量，X线摄片和组织学检查。术后即刻实验组与对照组内眶距的变化差异无统计学意义，实验组平均眶内移1.35cm，对照组平均眶内移1.25cm。术后12周实验组平均内眶距为1.15cm，平均复发0.11cm；对照组平均内眶距为1.34cm，平均复发0.20cm。经过SPSS 12.0统计软件行经两组样本内眶距重复测量统计分析，P=0.045＜0.05（（?）±s，n=8），两组有显著性差异。术后即刻X线摄片，截骨线清晰可见，眶周间隙为低密度，无骨痂生成。术后12周，实验组眶周间隙已不明显，骨密度增高，截骨间隙新骨与正常骨密度相仿；对照组眶周间隙和实验组比较明显较宽，骨密度低于正常骨，截骨间隙存在部分透亮区。术后12周取眶间骨骼标本组织学观察，实验组可见眶周截骨间隙编织骨已被部分改建成板层骨，并可见哈佛管系统出现，形成部分成熟的皮质骨结构，可见钙化较完全的骨单位，有髓腔形成，但皮质仍较薄；对照组眶周截骨间隙仍可见大量新生蜂窝状骨小梁及部分纤维组织填充区域，中间为水平排列的胶原纤维、成纤维细胞构成的纤维中间带，两边为新生骨带，说明新生骨组织较多，成骨活跃。证实实验组骨愈合处有较坚强骨桥连接形成，对照组眶间新生骨组织较多。三、临床应用两例患者术后安全度过了脑水肿、高热危险期，未发生脑脊液漏、感染等。切口一期甲级愈合。视觉、嗅觉、语言及自主活动功能等未发生损伤。两例患者内眶距分别由术前的4.4cm和3.2cm矫正到术后的2.0cm和1.4cm；内眦间距分别由术前的6.7cm和4.8cm矫正到术后的5.0cm和3.8cm，外观明显改善。术后一年随访，眶周软组织位置形态良好，三维CT检查，眶周骨愈合良好，内眶距分别为2.2cm和1.5cm；内眦间距5.3cm和4.0cm。第一例患者现已参加工作，第二例患者现已上小学一年级，学习成绩良好。更多病例的资料收集和进一步的临床随访还在进行中。结论：一、兔有相对完整的骨性眶壁，半球状的形态有利于眶周截骨的实施；两侧眶缘较颅顶稍高，两眶上缘间的距离较近，相当于人类的重度筛板下垂，适于进行颅内外联合径路眶距缩窄手术；两眼后眦间的连线正好对应于眼眶的视神经孔，大体标志也明显。并且4—6月龄的新西兰兔处于生长发育期，颅面部骨骼截骨移动后愈合较快，可以较明显的反映不同处理对骨愈合及复发的影响。因此，从综合因素考虑，兔用于制作眶距增宽症手术模型较为适宜，能较好的体现手术后眼眶的移位及术后变化情况。试验中发现兔眼眶可以游离内移而没有明显的术后功能障碍，需要注意的是眶下缘截骨不要太靠近牙床，以免术后影响试验兔进食，导致动物死亡。在兔眶距增宽矫正手术模型中，术后12周眶距增宽有明显复发，说明传统手术方式在动物实验中复发也是很明显的。二、眶周软组织扩张实验组和对照组，术后即刻IOD的缩短没有明显差异，但术后12周IOD的数值出现了明显差异，说明实验组经过眶周软组织扩张，眶内移后骨愈合较稳定，对照组出现了眶距增宽畸形更明显的复发。说明实验组经过眶周软组织扩张后有明显的减少术后畸形复发的作用。使用眶周软组织扩张技术可有效地防止眶内移后眶距增宽的复发，证明眶周软组织不足是眶距增宽矫正术后复发的原因之一。三、软组织扩张技术可以应用于临床重度眶距增宽症的矫正手术，并结合眶间结构处理的综合改良技术，可以使手术进行的更加合理，进一步改善术后效果。在眶距增宽症矫正手术中，眶内移后内外眦韧带等对游离眶向外的拉力是目前手术存在的主要问题，进行颧颞部软组织扩张，获得了充足的眶外侧软组织量，可以充分的切除眶间多余软组织，减轻术后眶外侧软组织对眶内移后的拉力，眶内移后，可以在无张力的情况下进行精确稳定的内眦韧带固定，使移动后的眶架和眶周软组织更为稳定。经过两例手术体会，发现眶间软组织的充分切除和牢固的内眦韧带固定可以使术后外观更加接近正常。关于临床病例术后复发情况的统计学研究还有待于更大量和长期的临床随访来证实。