目的本研究收集一组肠旋转不良患者的临床资料,分析肠旋转不良的发病年龄、临床表现、影像学特征以及术中情况,并比较不同手术方式的治疗效果,以提高对先天性肠旋转不良严重性的认识,期望达到改善患儿愈后、提高治愈率。资料与方法本研究收集苏州大学附属儿童医院2011年1月-2015年06月4.5年间接受住院治疗并在术中确诊的肠旋转不良患儿的临床资料。研究采用回顾性分析方法,运用SPSS for windows 17.0软件分析资料数据,计量资料采用秩和检验,率的比较使用卡方检验或者Fisher确切概率法,p<0.05差异有统计学意义。结果1.一般资料:91例先天性肠旋转不良患儿包括男67例,女24例。其中新生儿66例,非新生儿25例。年龄分布:新生儿66例,29d-1y12例,1y-3y3例,3y以上9例。以一岁以内最多见,约占85.7%。2.临床表现:呕吐81例,其中72例胆汁性呕吐,9例非胆汁性呕吐。腹胀31例,腹痛8例,血便5例,3例产检发现消化道畸形。3例因发现脐部肿块而就诊。3.影像学检查:本研究中使用的影像学检查方式包括63例腹平片、70例上消化道造影、36例钡剂灌肠、36例腹部超声及2例增强CT扫描。4.病理改变及合并畸形:肠旋转不良、十二指肠Ladd膜压迫91例,其中56例同时有肠扭转,39例有空肠上段膜状组织粘连。术中发现6例患儿出现肠管坏死。合并畸形32例,包括先天性心脏病8例,消化系统畸形24例,泌尿系统畸形3例,脐膨出3例,21-三体综合征2例。5.手术方式:69例行常规开腹手术,22例行腹腔镜下Ladd手术。两组平均手术时间分别为86.51±34.87min和109.77±36.33min,平均术后住院时间为13.6±6.87d和9.90±7.75d,术后禁食时间为6.37±3.097d和3.86±1.167d。两组数据之间的差异具均有统计学意义(p<0.05)。6.预后:2例患儿因术中发现严重的并发症而死亡,2例因合并21三体综合征术后放弃治疗,随访其最终结果为死亡。其余87例均存活,其中85例治愈,2例术后发生短肠综合征。1例短肠综合征患儿经治疗6月后痊愈出院,另一例经治疗8月后,仍未达到关瘘指征。结论1.先天性肠旋转不良发病多见于一岁以内婴儿,尤其多见于新生儿。2.肠旋转不良患儿可合并其他系统畸形,以消化系统畸形为最多见。3.上消化道造影是肠旋转不良的主要检查方式,不同影像学检查方法的综合应用可提高肠旋转不良的术前诊断率。4.腹腔镜手术治疗肠旋转不良具有一定优势,可缩短患儿术后住院时间、术后禁食时间。