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目的 观察胰腺囊性-实性肿瘤(CSTP)的临床病理学特点,探讨其分化表型、组织起源以及β-连环蛋白(β-catenin)基因的突变和表达与其发生的关系。 方法 ①应用组织学(HE法)和免疫组织化学(PV6000法)对15例胰腺囊性-实性肿瘤组织进行观察及检测。②对15例胰腺囊性-实性肿瘤石蜡包埋组织进行DNA提取、PCR扩增,PCR产物纯化测序对β-catenin基因第3外显子进行突变分析。同时采用免疫组化PV6000法检测肿瘤组织中β-catenin蛋白的表达。 结果 ①临床与影像学:15例患者均为女性,年龄18～51岁,平均27.5岁。5例位于胰头、5例位于胰体、4例位于胰尾、1例位于腹膜后。肿瘤直径3～17.3cm,平均9.3cm。14例有完整包膜。CT检查发现15例肿瘤由不同比例实性与囊性成分混合组成,不均匀密度的软组织肿快影,14例周边有高密度纤维包膜,1例边界不清。14例随访3月～10年均未见肿瘤复发,1例有肝脏转移者术后随访13月未见复发(未进行治疗)。②组织学:肿瘤细胞大小形态较一致,核圆形或卵圆形,核异型性不明显,核分裂象罕见。肿瘤细胞围绕纤维血管覆层排列形成假乳头突起,常见肿瘤细胞的退变、出血、泡沫细胞和胆固醇裂隙。1例见肝脏内肿瘤组织转移。③免疫组织化学:15例α-1-抗胰蛋白酶(α-1-AT)弥漫阳性,13例波形蛋白(vimentin)弥漫阳性,10例神经元特异性烯醇酶(NSE)弥漫阳性,9例胰十二指肠同源异型盒基因(PDX-1)局灶阳性,8例孕激素受体(PR)弥漫阳性,5例嗜铬素A(CgA)局灶阳性,4例肌动蛋白(Actin)局灶阳性。雌激素受体(ER)、突触素(Syn)、上皮膜抗原(EMA)、胰高血糖素、胃泌素、胰岛素均为阴性。④β-catenin第3外显子DNA测序及蛋白表达:15例胰腺囊性-实性肿瘤中有12例(80.0%)发生了一个碱基的错义突变,突变位点在密码子32(5例)、33(3例)和37(4例)。13例(86.7%)胰腺囊性-实性肿瘤组织中β-catenin蛋白呈异常的细胞核表达。 结论 ①胰腺囊性-实性肿瘤多发生于年轻女性,是一种具有良性临床病程和较高手术治愈率的独特临床病理实体。②胰腺囊性-实性肿瘤可能起源于胰腺多潜能干细胞,具有导管、腺泡和内分泌细胞的分化表型。③β-catenin基因突变及蛋白异常表达在胰腺囊性-实性肿瘤发生中起重要作用。