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研究背景慢性血栓栓塞性肺动脉高压（chronic thromboembolic pulmonary hypertension,CTEPH）是目前唯一具有潜在治愈可能的一类肺动脉高压类型,其特征是肺动脉内血栓机化及纤维化、继发肺血管重构使管腔狭窄或闭塞,最终导致肺血管阻力和肺动脉压力进行性升高。如不及时治疗,肺动脉高压不断发展将导致右心衰竭甚至死亡。因此,早期评估右心功能对于CTEPH的诊断和治疗具有重要意义。目前,右心导管检查（right heart catheterization,RHC）是肺动脉高压诊断的“金标准”,但其为有创性检查,且无法评价右心室壁的形态改变。二维超声心动图安全且易操作,但是用于右心功能的评估需要依赖几何学假设,技术上有许多局限性。心脏磁共振（cardiac magnetic resonance,CMR）是目前量化射血分数（ejection fraction,EF）的“金标准”,由于其图像具有高对比度和高分辨率,可以准确、无创地评估心肌组织损伤、心脏结构和功能以及肺动脉血流动力学改变。本研究旨在探讨CMR评估CTEPH患者心室功能与病情的价值。第一部分心脏磁共振评估慢性血栓栓塞性肺动脉高压心室功能的价值研究目的本研究旨在应用CMR分析CTEPH患者心室功能和左室心肌应变,并与健康对照组进行对比研究,探讨CMR评估CTEPH患者心功能的可行性及其检测肺高压的能力。材料与方法回顾性收集我院经RHC确诊的CTEPH患者33例作为CTEPH组,其中男性10例,女性23例,年龄30～78岁,平均年龄（55.15±13.33）岁,平均体表面积（1.68±0.17）m2;另外纳入健康志愿者39例作为对照组,其中男性15例,女性24例,年龄33～79岁,平均年龄（53.64±12.87）岁,平均体表面积（1.67±0.17）m2。所有受试者均行CMR平衡式快速场回波序列扫描。CMR电影图像经后处理软件测量并计算得到的参数包括:左室舒张末期容积（LVEDV）、左室收缩末期容积（LVESV）、左室每搏输出量（LVSV）、左室射血分数（LVEF）、左室心肌质量（LVMM）、右室舒张末期容积（RVEDV）、右室收缩末期容积（RVESV）、右室每搏输出量（RVSV）、右室射血分数（RVEF）、右室心肌质量（RVMM）、右室壁厚度（RVWT）、右室面积变化分数（RVFAC）、三尖瓣环收缩期位移（TAPSE）、心室质量指数（VMI）,经体表面积（BSA）校正得到LVEDV指数（LVEDVI）、LVESV指数（LVESVI）、LVSV指数（LVSVI）、LVMM指数（LVMMI）、RVEDV指数（RVEDVI）、RVESV指数（RVESVI）、RVSV指数（RVSVI）、RVMM指数（RVMMI）。采用心脏磁共振特征追踪（CMR-FT）技术获得左室心肌应变指标,包括:整体径向应变（GRS）、整体周向应变（GCS）、整体纵向应变（GLS）和各节段（基底部、中间部、心尖部）应变值。运用两独立样本t检验对CTEPH组和对照组的CMR心功能参数进行统计学分析。运用Pearson相关性分析对左室心肌整体应变参数与心功能参数进行线性相关性分析。运用受试者操作特性曲线（ROC曲线）计算各评估指标曲线下面积（AUC）,比较各项指标检测肺高压（PH）的效能,P<0.05认为有统计学差异。结果1.CTEPH组与对照组基本资料及左右心室功能比较:CTEPH组LVEDVI、LVSVI、LVEF、LVMMI、RVSVI、RVEF、RVFAC、TAPSE均低于或者显著低于对照组（P<0.01或P<0.001）;CTEPH组RVEDVI、RVESVI、RVMMI、VMI、RVWT均明显高于对照组（P<0.001）。2.CTEPH组与对照组左室心肌整体和局部应变比较:除心尖部RS外,CTEPH组左室GRS、GCS、GLS及各节段应变值均较对照组降低（P<0.01）。3.CTEPH组左室心肌整体应变参数与心功能参数相关性分析:左室心肌整体应变参数与心功能参数相关性分析显示,左室GRS与LVEF、RVEF、RVFAC均呈正相关（P<0.005）,与RVEDVI呈负相关（P<0.05）;GCS、GLS均与LVEF、RVEF、RVFAC呈负相关（P<0.005）,与RVEDVI呈正相关（P<0.005）。左室心肌应变参数与LVEF相关性较高,其中GCS与LVEF相关性最高（r=-0.738,P<0.001）。当LVEF降低时,左室GRS、GCS及GLS与LVEF的相关性下降。4.CMR心功能参数检测肺高压的效能比较:经ROC曲线分析,5项指标中,右心室形态学和功能学参数检出PH的效能普遍较高,联合RVMMI、VMI、RVWT、RVFAC、TAPSE检测PH的效能最高,AUC达0.984,敏感性为100%,特异性87.5%。结论CMR能够准确、客观定量地评估CTEPH患者RV形态和功能学改变及LV心肌应变。CMR右心室形态学和功能学参数检测PH的效能均较高,联合指标的检测效能最高,可以作为辅助性诊断指标系统地评价CTEPH患者病理生理状态。第二部分心脏磁共振评估慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者病情严重程度研究目的探究CMR心功能参数与RHC血流动力学参数之间的相关性及不同严重程度的CTEPH分组间心功能变化,旨在研究CMR心功能参数在评估CTEPH患者病情严重程度的价值。材料与方法回顾性收集我院经RHC确诊的CTEPH患者31例,其中男性10例,女性21例,平均年龄（54.71±13.23）岁,平均m PAP（41.42±13.32）mm Hg,平均PVR（8.61±5.23）WU。其中轻度PH者12例,平均m PAP（29.58±2.97）mm Hg,平均PVR（4.17±2.16）WU;中度PH者9例,平均m PAP（38.78±2.86）mm Hg,平均PVR（8.28±2.47）WU;重度PH者10例,平均m PAP（58.00±8.59）mm Hg,平均PVR（14.22±4.31）WU。另外纳入健康志愿者39例。所有受试者均行CMR平衡式快速场回波序列扫描。CMR电影图像经后处理软件测量并计算得到的参数包括:左室舒张末期容积（LVEDV）、左室收缩末期容积（LVESV）、左室每搏输出量（LVSV）、左室射血分数（LVEF）、左室心肌质量（LVMM）、右室舒张末期容积（RVEDV）、右室收缩末期容积（RVESV）、右室每搏输出量（RVSV）、右室射血分数（RVEF）、右室心肌质量（RVMM）、右室壁厚度（RVWT）、右室面积变化分数（RVFAC）、三尖瓣环收缩期位移（TAPSE）、心室质量指数（VMI）,经BSA校正得到LVEDV指数（LVEDVI）、LVESV指数（LVESVI）、LVSV指数（LVSVI）、LVMM指数（LVMMI）、RVEDV指数（RVEDVI）、RVESV指数（RVESVI）、RVSV指数（RVSVI）、RVMM指数（RVMMI）。运用CMR-FT技术获得左室心肌应变指标,包括:整体径向应变（GRS）、整体周向应变（GCS）、整体纵向应变（GLS）。采用Pearson相关系数对心功能参数与m PAP、PVR进行相关性分析。三组定量资料间的比较采用单因素方差分析,组间两两比较采用LSD-t检验。P<0.05认为有统计学意义。结果1.CTEPH组CMR心功能参数与m PAP、PVR相关性分析:CMR测得CTEPH组的RVMMI、VMI、RVWT与RHC测得的m PAP、PVR呈正相关（P<0.05）,其中RVWT与m PAP和PVR的相关性更高（r=0.616、r=0.657）;CMR测得的RVEF、RVFAC、TAPSE、LVSVI与RHC测得的m PAP、PVR呈负相关（P<0.05）,其中RVEF、RVFAC、TAPSE与m PAP和PVR呈中度相关;其余心功能参数与m PAP、PVR无明显相关性。2.CMR心功能参数检测不同严重程度CTEPH的效能比较:与对照组相比,轻度CTEPH组RVESVI增大,RVEF降低,RVWT增厚,RVFAC减低（P<0.05）;中度CTEPH组LVEDVI、LVSVI、LVEF减低,左室GRS、GCS、GLS降低,RVEDVI、RVESVI增大,RVSVI、RVEF、RVFAC、TAPSE降低,RVMMI、VMI、RVWT增大（P<0.05）。RVEF、RVWT、RVFAC检测轻度CTEPH的效能均较高,其中RVWT的效能最高,AUC达0.91,灵敏度和特异度分别为91.7%、84.6%。左右心功能参数和左室心肌应变检测中度CTEPH的效能均较高,但与右心功能相关的参数检测效能更高。3.LVEF≥50%CTEPH组及LVEF<50%CTEPH组与对照组心功能参数比较:对照组、LVEF≥50%CTEPH组及LVEF<50%CTEPH组的RVEF呈阶梯状下降,三者间均有统计学差异（P<0.001）;LVEF<50%CTEPH组较LVEF≥50%CTEPH组、对照组的GRS、GCS、GLS均减低（P<0.05）,LVEF≥50%CTEPH组与对照组左室心肌整体应变值无明显统计学差异（P>0.05）。4.RVEF≥40%CTEPH组及RVEF<40%CTEPH组与对照组CMR心功能参数比较:RVEF<40%CTEPH组的LVEF和左心应变低于RVEF≥40%CTEPH组和对照组（P<0.01）,RVEF≥40%组与对照组的LVEF和左心应变无统计学差异（P>0.1）;RVEF<40%CTEPH组与对照组、RVEF≥40%CTEPH组的RVEDVI、RVESVI、RVMMI、VMI、RVWT、RVFAC、TAPSE均存在显著统计学差异（P<0.001）,RVEF≥40%组与对照组的RVWT、RVFAC差异有统计学意义（P<0.05）。结论CMR测得的右室形态学和功能学指标与RHC测得的血流动力学指标之间具有不同程度相关性,且能够检测不同严重程度的CTEPH,可以有效地评估CTEPH患者病情严重程度。射血分数受损的患者较射血分数保留的患者心功能和左室心肌应变进一步减低。RVEF保留的CTEPH患者存在早期右室收缩功能障碍,其中RVWT和RVFAC能更敏感地反映早期右心功能受损。