儿童急性淋巴细胞白血病伴费城染色体样基因改变的临床特点的相关分析

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目的:比较儿童急性淋巴细胞白血病伴费城染色体样基因改变(Ph-like+)及不伴有费城染色体样基因改变(Ph-like-)的临床特点的差异,指导进一步相关类型白血病的治疗。  方法:收集了2016年7月至2016年12月于盛京医院小儿血液内科初诊的34例完成VDLD(长春碱类+柔红霉素+门冬酰胺酶+地塞米松)诱导化疗的急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)患儿,分别收集生理特征(年龄、性别)、血常规生化指标及骨髓状态,运用软件进行显著性分析。  结果:34例患儿中,6例(17.6%)为Ph-like+B-ALL,其中有5例(83.3%)有两处基因异常,1例(16.7%)为单一费城染色体样基因阳性,6例中3例(50%)为男孩,3例(50%)为女孩;Ph-like+B-ALL患儿发病年龄均值同Ph-like-B-ALL患儿的无明显差异(3.67vs.5.54,p=0.0645),在初诊时的白细胞数(p>0.05)及血小板计数(p>0.05)亦没有显著差异,但Ph-like+ALL患儿更容易在疾病初发时出现血红蛋白降低(p<0.05);在未应用酪氨酸激酶抑制剂的情况下,常规VDLD方案对ph-like+B-ALL仍有相当的治疗效果,第33天骨髓幼稚细胞(p>0.05)及微小残留病灶(p>0.05)无显著差异,均可以达到完全缓解。  结论:国内更常见的Ph-like基因改变类型是IKZF3缺失,而在临床表现上,除了更容易出现贫血症状,Ph-like+ALL患儿在其他生理指标及治疗效果上与Ph-like-ALL患儿无明显差异。
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