【摘 要】
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目的:比较儿童急性淋巴细胞白血病伴费城染色体样基因改变(Ph-like+)及不伴有费城染色体样基因改变(Ph-like-)的临床特点的差异,指导进一步相关类型白血病的治疗。 方法:收集
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目的:比较儿童急性淋巴细胞白血病伴费城染色体样基因改变(Ph-like+)及不伴有费城染色体样基因改变(Ph-like-)的临床特点的差异,指导进一步相关类型白血病的治疗。 方法:收集了2016年7月至2016年12月于盛京医院小儿血液内科初诊的34例完成VDLD(长春碱类+柔红霉素+门冬酰胺酶+地塞米松)诱导化疗的急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)患儿,分别收集生理特征(年龄、性别)、血常规生化指标及骨髓状态,运用软件进行显著性分析。 结果:34例患儿中,6例(17.6%)为Ph-like+B-ALL,其中有5例(83.3%)有两处基因异常,1例(16.7%)为单一费城染色体样基因阳性,6例中3例(50%)为男孩,3例(50%)为女孩;Ph-like+B-ALL患儿发病年龄均值同Ph-like-B-ALL患儿的无明显差异(3.67vs.5.54,p=0.0645),在初诊时的白细胞数(p>0.05)及血小板计数(p>0.05)亦没有显著差异,但Ph-like+ALL患儿更容易在疾病初发时出现血红蛋白降低(p<0.05);在未应用酪氨酸激酶抑制剂的情况下,常规VDLD方案对ph-like+B-ALL仍有相当的治疗效果,第33天骨髓幼稚细胞(p>0.05)及微小残留病灶(p>0.05)无显著差异,均可以达到完全缓解。 结论:国内更常见的Ph-like基因改变类型是IKZF3缺失,而在临床表现上,除了更容易出现贫血症状,Ph-like+ALL患儿在其他生理指标及治疗效果上与Ph-like-ALL患儿无明显差异。
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