【摘 要】
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目的：对皮肌炎相关间质性肺疾病（DM-ILD）急性进展所致呼吸困难的患者，糖皮质激素的使用尤为重要，但其剂量尚无相关研究。本研究旨在比较不同糖皮质激素剂量对于上述患者临床转归的
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目的：对皮肌炎相关间质性肺疾病（DM-ILD）急性进展所致呼吸困难的患者，糖皮质激素的使用尤为重要，但其剂量尚无相关研究。本研究旨在比较不同糖皮质激素剂量对于上述患者临床转归的影响，以及探讨可能与临床转归差异相关因素。 方法：自2011年1月至2017年6月，我们共收集了26名DM-ILD急性进展并于住院期间行静脉滴注糖皮质激素治疗的患者。这些患者均因严重呼吸困难而接受无创机械通气辅助治疗或面罩双通道高流量（不低于10L/min）氧疗。根据静脉滴注糖皮质激素的每日平均剂量，研究对象分组如下：低剂量组为日均激素用量<1mg/Kg（预估平均体重）（n=10），高剂量组为日均激素用量≧1mg/Kg（n=16）。观察期为每位患者接受静脉滴注糖皮质激素开始之日至随后45天，观察终点为出现临床转归：恶化（死亡或因病重放弃治疗）或好转（脱呼吸机或双通道氧疗流速降低）。根据整体临床转归差异，将试验对象又分组为好转组（n=4）和恶化组（n=22），继续对两组各项基线资料及治疗方案进行比较分析。 结果：在不长于45天的观察期内，低剂量组中2名（20%）好转，8名（80%）恶化；高剂量组中，2名（12.5%）好转，14名（87.5%）恶化。临床缓解率在两组中分别为20%及12.5%，但并未显示出显著统计学意义。研究对象中最常见的临床症状及体征为：向阳疹、乏力、咳嗽及呼吸困难，这些表现在高低剂量组无明显差异。另外，以临床转归分组的另一角度分析中，好转组与恶化组在年龄、性别比例、临床症状、病程、肌酶谱数值以及住院期间是否接受过激素冲击治疗情况等亦未显示统计学差异。 结论：对于皮肌炎相关间质肺急性进展所致严重呼吸困难并接受辅助通气氧疗的患者，在一定范围内，使用相对高剂量糖皮质激素静脉治疗未获得更明显的临床效益，对患者的最终临床转归亦未产生积极影响。性别、年龄、基线肌酶谱及接受糖皮质激素冲击等尚未被证实为临床转归差异相关因素。本文所述观点尚需更大样本量的前瞻性研究进一步明确。
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