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目的:重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是一种由乙酰胆碱受体抗体(anti-acetylcholine receptor antibody,AChR-Ab)介导、细胞免疫依赖性、补体参与,累及神经肌肉接头突触后膜,引起神经肌肉接头传递障碍,出现骨骼肌收缩无力的获得性自身免疫性疾病。临床表现主要是骨骼肌无力、易疲劳。近年来研究发现眼肌、平滑肌等骨骼肌以外的部位也有损害,其临床表现复杂多样,抗体以及电生理检测尚未普及,基层医院接诊医生对该病认识尚不足,误诊误治时有发生。同时,MG的规范化治疗以及肌无力危象值得关注。本研究采用临床资料回顾形式,总结MG临床特点及文献复习,以期望提高对该病的进一步认识。方法:选择2003年11月-2017年4月在西安高新医院神经内科收治的108例MG患者,回顾性分析患者临床资料,包括年龄、性别、首发症状、病程、首诊误诊疾病、首次发病诱因、疾病进展情况、合并症、临床分型、临床评分、影像学、新斯的明试验结果、抗体结果、神经电生理结果、药物治疗、手术治疗、危象分型、危象诱因、危象持续时间、危象治疗、肌肉萎缩等资料。利用Microsoft Excel 2003,建立数据库,输入收集的患者临床资料数据。数据经处理后,应用SPSS 18.0统计软件进行分析,以P<0.05为差异有统计学意义。结果:共收集2003年11月至2017年4月间108例MG患者234次住院资料,其中43例患者多次入院;男52例(48.15%),女56例(51.85%),男:女=1:1.08。首次入院时发病年龄最小1岁,最大79岁。发病年龄≤15岁的患者(20例),男11例,女9例,男:女=1:0.81;16~30岁组(21例),男13例,女8例,男:女=1:0.62;31~45岁组(20例),男9例,女11例,男:女=l:1.22;46~60岁组(24例),男12例,女12例,男:女=l:1;61岁以后发病(23例),男7例,女16例,男:女=1:2.28。患者首次入我院的病程最长38年,最短2天。最初起病时有明显发病诱因17例(15.74%),首次入我院有明显发病诱因23例(21.29%)。起病时共发现7种首发症状,分别是眼睑下垂60例、复视12例、眼睑下垂合并复视9例、肢体力弱18例、咀嚼困难6例、抬头困难2例、言语含混1例。首次入院改良Osserrnan分型:Ⅰ型25例(23.15%),ⅡA型28例(25.92%),ⅡB型35例(32.41%),Ⅲ型11例(10.18%),Ⅳ型9例(8.3%)。108例患者中40例患者检测了血清AChR-Ab浓度,阳性率为75%,AChR-Ab浓度与发病年龄有相关性(r=0.361,P=0.022);与病程无相关性(r=0.132,P=0.418);与临床绝对记分无相关性(r=0.043,P=0.792);与改良Osserman分型有相关性(r=0.339,P=0.032)。98例患者行胸腺CT或CT增强扫描,胸腺异常59例(60.2%)。83例首诊为MG,误诊25例(23.15%)。19例(17.59%)患者首次入院时即发生危象,其后多次入院过程中亦有危象发生,共计30次。本组中4例患者出现肌肉萎缩。结论:1、临床特点:MG女性患者多见,首发症状以单侧眼睑下垂多见,青少年MG以I型多见,成人MG以ⅡB型多见,低频重复神经刺激副神经异常率高,易合并甲状腺功能异常。2、AChR-Ab浓度与发病年龄、改良Osserman分型有相关性,AChR-Ab浓度与临床绝对记分无相关性,提示不同MG患者不能通过AChR-Ab浓度高低来预测病情的严重程度。3、MG患者在出现咳嗽无力、呼吸道分泌物增多、球肌无力、烦躁及胸闷气短等症状时,应警惕肌无力危象的发生。4、短程大剂量甲泼尼龙冲击联合其他免疫抑制剂治疗有利于MG病情短期快速缓解,可改善MG危象前状态及肌无力危象。5、伴有肌萎缩的MG较为罕见,舌肌萎缩常见于MuSK-Ab阳性的患者,但是AChR-Ab阳性的患者也可出现舌肌萎缩,MuSK-Ab阳性的患者利妥昔单抗治疗后病情稳定,提示利妥昔单抗对难治性MG有潜在治疗价值。