颅颈部畸形叉称枕骨大孔区畸形，涉及的疾病较多。本课题侧重于骨性畸形、血管形态功能改变和相关解剖研究。 目的：正常椎动脉穿过寰椎横突孔后，走行于寰椎后弓的椎动脉沟内，但在寰枕融合的情况下椎动脉如何走行，未见有丈献报道。颅颈部畸形患者的临床症状除骨性压迫外，是否有血管因素参与其中?颅颈部畸形患者容易伴有寰枢椎脱位，原因何在?颅颈部畸形的手术治疗方法多种多样，有必要根据解剖学研究对其进行综合评价。 方法：选择符合条件的30例颅颈部畸形患者、采用CTA影像学重建、X线、MRI或DSA检查。测量湿、干性颅颈部标本，将数据进行统计学处理。采用显微外科技术，在尸头上模拟临床手术入路来评价各种手术的优缺点及适应证。 结果：(1) 寰枕融合有5种不同类型：① 寰椎侧块、后弓与枕骨融合，前弓未与枕骨融合：② 一侧前弓、侧块、后弓与枕骨融合，另一侧未融合：③ 前弓、后弓、侧块均与枕骨融合。④ 寰椎后弓与枕骨部分融合，前弓、侧块未与枕骨融合；⑤ 侧块与枕骨髁融合，前后弓均未与枕骨融合。 (2) 在寰枕融合的情况下，椎动脉与寰椎的关系分为三型，Ⅰ型：两侧椎动脉走在融合的寰枕之间；Ⅱ型：两侧椎动脉走在寰枢椎之间；Ⅲ型：一侧椎动脉走在寰枕之间，另外一侧椎动脉走在寰枢椎之间。在头部向对侧旋转的情况下，引起寰枢之间的椎动脉狭窄或闭塞，造成椎基底动脉供血不足。 (3) 寰枢外侧关节面在矢状面上倾斜，枕骨髁、寰椎、枢椎关节发育不对称，可能是导致寰枢椎脱位的另外原因。 (4) 儿童与成年人寰齿间距在解剖标本中没有差距，X线上的差距是由于软骨钙化程度不同所致，同为成年人，钙化程度也不一致。 (5)侧方经枕骨跺入路切除齿状突，一般仅磨涂部分侧块就能完整显示齿状哭，没有必要磨除枕骨裸C 结论:(l)卢贞颈部骨性畸形相当复杂，普通x线摄片和CT难以揭示全魏.三维重建有重要诊断价值。(2)寰枕融合患者的推动脉走行有多种变异，了解这种变异有助于解释颅颈部崎形患者的推基底动脉缺血症状。也有利于术中避兔损伤推动脉。(3)颅颈部畸形手术方式的选择和手术效果的提高必须建立在对该部位解剖特点深入理解的基础上。