目的:研究并探讨1型糖尿病(Type 1 Diabetes Mellitus,T1DM)患儿血浆中纤溶酶原激活物抑制物-1(Plasminogen Activator Inhibitor-1,PAI-1)与血管性血友病因子(von Willbrand Factor,v WF)的表达变化及其临床意义。方法:收集2014年12月至2015年6月山西省儿童医院内分泌遗传代谢科新诊断的T1DM患者50例作为T1DM组,其中男性28例,女性22例,年龄(8.6±3.7)岁,均参照世界卫生组织(World Health Organization,WHO)的诊断标准,1型糖尿病组入组患者空腹C肽及胰岛素水平较正常明显降低,服糖刺激后仍呈低平曲线,排除2型糖尿病、其他特殊类型的糖尿病以及全身性疾病。选择同期山西省儿童医院门诊就诊的健康体检儿童30名作为对照组,其中男性15名,女性15名,年龄(9.2±3.4)岁,均无糖尿病以及其它全身性疾病,同时无心脏病及高血压家族史,近期无感染史及服药史。75g葡萄糖耐量试验(Oral Glucose Tolerance Test,OGTT)空腹血糖<6.1mmol/L,OGTT2h血糖<7.8mmol/L。通过酶联免疫吸附法(Enzyme Linked Immunosorbent Assay,ELISA)测定并比较两组血浆中PAI-1和v WF的表达变化,同时分析比较T1DM组的糖化血红蛋白(Haemoglobin A1C,Hb A1C)及空腹血糖(Fastingbioodglucose,FBG)与PAI-1及v WF的相关性。结果:T1DM组血浆PAI-1和v WF浓度较正常对照组均有明显升高[(20.339±3.141对16.900±1.801)ng/ml,(4.900±0.515对3.346±0.645)ng/ml,均P<0.001]。T1DM组PAI-1浓度与FBG及Hb A1C成正相关(r=0.478,P<0.001;r=0.610,P<0.001);T1DM组vWF浓度与FBG及HbA1C成正相关(r=0.440,P<0.001;r=0.476,P<0.001)。结论:T1DM组血浆PAI-1和v WF浓度均高于正常对照组,且T1DM组的FBG及Hb A1C与PAI-1及v WF呈正相关,因此,血浆中的PAI-1和v WF可作为反映1型糖尿病血管内皮功能损伤的标志,同时,T1DM患儿的高血糖状态引起血管内皮的损伤从而导致血管内皮细胞合成和分泌PAI-1及v WF增加。PAI-1与v WF将为进一步探讨T1DM的发病机制及其并发症进程的监测及防治提供新的思路。