不同年龄组原发性IgA肾病患者的临床病理分析

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背景:IgA肾病是以IgA或IgA为主的免疫球蛋白伴C3成颗粒状沉积于肾小球系膜的一组疾病。该病临床及病理表现呈多样性和多变性,随年龄变化该病呈现何种特点,目前相关资料不多;且传统观念认为IgA肾病多发于中青年男性,男性预后较女性差,但是性别差异在IgA肾病中的作用仍有争议。近年来关于年龄、性别对IgA肾病临床及病理的影响越来越受到关注。目的:研究不同年龄组原发性IgA肾病患者的临床与病理特点,阐明年龄对原发性IgA肾病的影响,为临床综合判断原发性IgA肾病患者的病情提供可靠依据。方法:回顾性分析我院135例(2008年1月~2011年3月)经皮肾活检确诊为原发性IgA肾病的住院患者。依据每10岁为等间距划分为五组:A组(青少年组,≤20岁)、B组(青年组,21~30岁)、C组(中青年组,31~40岁)、D组(中年组,41~50岁)及E组(中老年组,≥51岁),分别比较各年龄组临床及病理指标。包括性别、肾活检时的年龄、体重、病程、起病前驱症状、血压、肝功能、肾功能、血脂、尿常规、24小时尿蛋白定量、血清免疫球蛋白+补体、病理类型、Lee氏分级、TIL分级及免疫荧光特点等。总结年龄对原发性IgA肾病临床病理的影响。计量资料采用均数±标准差表示,多组间比较采用方差分析,计数资料以例数和/或百分数表示,采用x2检验,以F<0.05为差异有统计学意义。结果:1、135例原发性IgA肾病患者临床资料分析结果:1)一般资料:男女发病比例1.25:1,二者比例在≤20岁组中最大,性别在各年龄组发病率比较无显著性差异(P>0.05);肾活检平均年龄33±12岁,以21~30岁和31~40岁两组构成比最多,各占32.6%、30.4%,与其它年龄组比较有极显著性差异(p<0.01);平均体重66.2±13.2公斤,最轻在≤20岁组,与31~40岁和41~50岁二组比较有显著性差异(p<0.05);平均病程17.2±37.1月,在41~50岁组最长,与各年龄组比较有极显著性差异(仄0.01)。2)起病前驱症状:以无明显诱因起病者居多,占46.7%;其次有明显感染者,占22.2%;二者比较有极显著性差异(p<0.01)。其中呼吸道感染占20.7%,肠道感染占1.5%,扁桃体炎3例,占总例数的2.2%,呼吸道感染的10.7%。3)临床分型及尿异常特点:≤20岁组以复发性肉眼血尿型常见,≥51岁组以肾病综合征型常见,其余三组以无症状尿检异常型常见。无症状尿检异常型及肾病综合征型在男性发病率高,性别差异在肾病综合征型比较有极显著性(p<0.01);起病时伴水肿症状以女性高发,男女比较有极显著性差异(p<0.01)。随增龄肾功能不全、高血压、水肿构成比呈增高趋势,有前驱症状所占比例呈递减趋势。尿异常以血尿合并蛋白尿为主,各年龄组比较有显著性差异(p<0.05);单纯镜下血尿女性患者多于男性,性别比较有显著性差异(p<0.05)。4)实验室指标:血清IgA平均值在各年龄组比较有显著性差异(p<0.05),其平均值随年龄的增加而增加。而血浆白蛋白、总胆固醇、甘油三酯、血尿酸、血肌酐、血C3和尿蛋白定量等指标在各年龄组间比较均无统计学意义。2、135例原发性IgA肾病患者病理资料分析结果:1)光镜下病理:肾脏病理改变以系膜增生型为主,Lee氏分级以Ⅲ、Ⅳ级为主,Ⅰ、Ⅴ级较少,各年龄组比较无显著性差异(p<0.05)。男性以Ⅳ级多见,女性以Ⅲ级多见,性别在各病理分级组比较存在显著性差异(p<0.05)。TIL分级以Ⅱ级为主,Ⅳ级最少,A、B、C三组比较有显著性差异(p<0.05),其中Ⅱ级所占比例随年龄的增加而增加,以男性多见。2)免疫荧光病理:IgA主要沉积于系膜区,荧光强度以++级构成比最高,单纯IgA、IgA伴IgM、IgG、IgG+IgM;单纯C3、C4、C1q;C3伴C4、C1q、C4+C1q;C4伴Clq;无C3、C4、Clq及纤维蛋白原(Fib)沉积在各年龄组比较均无显著性差异(P>0.05)。其中单纯C3沉积所占比例随年龄的增加而增加。结论:1、原发性IgA肾病多发生在青壮年男性,以无明显诱因起病者居多,随增龄有前驱症状者所占比例逐渐减少。2、该病临床表现以无症状尿检异常型为主,以血尿合并蛋白尿改变为主,女性伴有水肿及单纯镜下血尿者多于男性,肾功能不全、高血压、水肿患者所占比例随年龄增加而增加。3、病理改变以系膜增生型为主。Lee氏分级以Ⅲ、Ⅳ级为主,男性以Ⅳ级多见,女性以Ⅲ级多见,性别对病理分级有影响。TIL分级以II级为主,≤40岁患者随年龄增加间质损害逐渐加重。4、IgA主要沉积在系膜区,荧光强度以++为主,血IgA平均值及单纯C3沉积所占比例随增龄有增高趋势。5、原发性IgA肾病患者随年龄的增加,其病理改变越明显,临床表现越重,应及早行肾活检以明确诊断及治疗。
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