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研究目的:
随着影像学技术的普及,灰质异位症的诊断较前增多。儿童期间发现的灰质异位症临床表现及特点相对成人更复杂多样,通过对儿童期诊断灰质异位症患儿的临床资料进行回顾性分析,探讨灰质异位症在儿童期的临床表现及影像学特征。
材料与方法:
收集我院2009年1月至2012年12月儿科门诊及住院部影像学诊断灰质异位症患儿的临床资料及影像学资料,对不同症状及影像学特点使用双侧Fisher精确检验评价其在不同灰质异位症亚型中的分布情况,评估其相关性。
研究结果:
本研究共收集灰质异位症儿童病例59例,所有患儿仅有1例仅依靠CT诊断。所收集病例中皮层下型灰质异位症21例(36%),室管膜下型灰质异位症20例(34%),混合型灰质异位症15例(25%),板层型灰质异位症3例(5%)。其中女性患儿27例(46%),男性患儿32例(54%)。患儿发病年龄在3同龄至14岁之间,中位数年龄为4岁。儿童期发现的灰质异位症以发育落后(51%)、癫痫(31%)、运动障碍(12%)为最主要的表现。发育落后对早期发现灰质异位症有提示意义。板层型灰质异位症几乎均可有难治性癫痫发作(P=0.025);而头痛在室管膜下型中的发生几率则更明显(P=0.014)。异位灰质可位于双侧大脑或单侧大脑,板层型灰质异位症多为双侧受累,与其他亚型灰质异位症具有统计学差异(P=0.041)。儿童期发现的灰质异位症多数合并有其他中枢神经系统发育异常,在混合型中尤其明显(P=0.023);无中枢神经系统合并畸形者仅19例,且多为室管膜下型与板层型(P值分别为0.017与0.030)。灰质异位症合并的中枢神经系统畸形以脑裂畸形(36%),胼胝体发育异常(27%),脑室系统异常(22%),脑沟或(及)脑回发育异常(17%)最常见。不同畸形在不同类型灰质异位症中的分布并不相同:脑裂畸形在室管膜下型与板层型灰质异位症中少见,在室管膜下型中的发生例与其他三型具有统计学差异(P=0.000);胼胝体发育异常在混合型灰质异位症中发生几率明显高于其他类型灰质异位症(P=0.002)。
结论:
儿童期发病的灰质异位症临床表现复杂多样,发育落后、癫痫、脑瘫及运动障碍为儿童灰质异位症最主要的表现。儿童灰质异位症往往更为严重或合并有重要畸形,儿童期发病的灰质异位症就诊原因多为发育落后或其他畸形。儿童期癫痫发病年龄在6岁左右,多数为难治性癫痫,常合并有其他异常,在室管膜下型及板层型中合并畸形较少。磁共振是诊断的重要手段,对早期发现灰质异位症有重要作用。