非遗传性血液病中HbF升高的探讨

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目的:探讨胎儿血红蛋白(Fetal hemoglobin, HbF)升高(>2%)与非遗传性血液病的关系及临床意义。方法:研究我院近5年(2005年1月1日至2009年12月31日)收治住院的骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)、再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)、慢性粒细胞性白血病(chronic myelocytic leukemia,CML)、急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)、急性髓细胞白血病(acute myelocytic leukemia,AML)、溶血性贫血(hemolytic anemia,HA)病人共170例,上述病例进行了详细的病史采集和体格检查、外周血血象、血红蛋白电泳及肽链分析、骨髓细胞学及病理学、白血病免疫分型、染色体培养、网织红细胞计数、三溶试验、红细胞渗透脆性、G-6PD酶活性、血清铜蓝蛋白、尿铜、肝功能测定等,已明确诊断的病例,记录上述患者在治疗前的血红蛋白电泳及肽链分析结果。结果:本组170例非遗传性血液病中,HbF>2.0%的有72例(42.4%),其中HbF>5.0%的有17例(10.0%),包括AA 22例(56.4%)、MDS 27例(50.9%)、CML 7例(43.8%)、ALL 5例(22.7%)、AML 6例(40.0%)、HA 5例(20.0%)。AA、MDS、AML、CML、ALL、HA组的HbF值均较正常对照组升高,差异有显著统计学意义。结论:(1)继发性HbF升高可见于AA、MDS、AML、CML、ALL、HA这几种常见的非遗传性血液病中,HbF升高(>2.0%)所占比例为42.4%,其中HbF以轻度升高(2.0%~5.0%)为主,占32.4%,中度以上(>5.0%)升高占10.0%;(2)MDS与AA的HbF值无显著差异,白血病中CML、ALL、AML的HbF值无显著差异; (3)在本组ALL尚未观察到HbF值与外周血白细胞数、血小板数及免疫分型、染色体核型有关;(4)在本组资料,总病例组、AA组HbF值与MCV值存在线性关系,且成正相关,提示HbF阳性的红细胞体积较大;在ALL组HbF值与Hb值存在线性关系,且成正相关,提示随着HbF的升高,贫血症状得到改善。
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