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第一部分 自体造血干细胞移植治疗T淋巴母细胞淋巴瘤的多中心研究目的探讨自体造血干细胞移植(Auto-HSCT)治疗T淋巴母细胞淋巴瘤(T-LBL)的临床疗效和相关影响因素。方法1、回顾性分析2006年04月至2017年07月苏州大学附属第一医院血液科和北京大学肿瘤医院淋巴瘤科41例接受Auto-HSCT治疗的T-LBL患者的临床资料。2、(1)根据移植前疾病状态将患者分为首次完全缓解状态(CR1)组与非CR1组。(2)根据国际预后指数积分(IPI),将患者分为中低危组(IPI<3分)和中高危组(IPI≥3分)。3、通过Kaplan-Meier法绘制生存曲线,应用Log-rank分析比较两组患者的OS、PFS、CIR以及NRM的差异。结果1、41例T-LBL患者中男性30例,女性11例,中位年龄24岁(11-53岁),其中合并纵膈巨大肿块者12/41(29.3%)例,合并骨髓累及者20/41(48.8%)例,Ann Arbor分期Ⅲ期及以上者33/41(80.5%)例。2、(1)移植前 CR1 组患者 26/41(63.4%)例,非 CR1 组患者 15/41(36.6%)例。(2)IPI评分中低危组患者29/41(70.7%)例,中高危组患者12/41(29.3%)例。3、移植后中位随访29个月,(1)41例行Auto-HSCT患者的3年总体生存率(OS)、无进展生存率(PFS)分别为64.3%、66.0%;3年累计复发率(CIR)为30.7%,3年非复发死亡率(NRM)为4.76%。(2)CR1组与非CR1组患者3年的OS分别为83.4%和38.9%(P=0.010),3 年的 PFS 分别为 83.8%和 40.0%(P=0.007);3 年的 CIR 分别为 16.2%和53.3%(P=0.015),3年的NRM分别为0%和14.29%(P=0.157)。CR1期移植者的生存明显优于非CR1期移植者。(3)IPI中低危组与IPI中高危组患者3年的OS分别为76.9%和 35.7%(P=0.014),3 年的 PFS 分别为 77.4%和 40.0%,(P=0.011),3 年的 CIR 分别为 18.1%和 60.0%(P=0.007),3 年的 NRM 分别为 5.56%和 0%(P=0.683)。IPI 中低危组患者OS、PFS显著高于IPI中高危组。结论自体造血干细胞移植可以显著改善T-LBL患者的预后,尤其对中低危组患者获益明显。移植前状态和IPI评分是影响Auto-HSCT疗效的重要因素。第二部分 异基因造血干细胞移植治疗T淋巴母细胞淋巴瘤的多中心研究目的探讨异基因造血干细胞移植(Allo-HSCT)治疗T淋巴母细胞淋巴瘤(T-LBL)的临床疗效以及相关影响因素。方法1、回顾性分析2007年08月至2017年07月苏州大学附属第一医院血液科和北京大学肿瘤医院淋巴瘤科接受Allo-HSCT治疗的42例T-LBL患者的临床资料。2、(1)根据移植前疾病状态将患者分为首次完全缓解状态(CR1)组与非CR1组。(2)根据供体来源不同,将患者分为亲缘单倍型相合移植组(Haplo-HSCT)和同胞全相合移植组(Sib-HSCT)。3、通过Kaplan-Meier法绘制生存曲线,应用Log-rank分析比较两组患者的OS、PFS、CIR以及NRM的差异。结果1、42例T-LBL患者中男性29例,女性13例,中位年龄23岁(11-47岁);国际预后指数积分(IPI)≥3分27/42(64.3%)例,骨髓累及24/42(57.1%)例。2、(1)移植前 CR1 组患者 26/42(61.9%)例,非 CR1 组患者 16/42(38.1%)例。(2)28/42(66.7%)例患者行 Haplo-HSCT,14/42(33.3%)例行 Sib-HSCT。3、移植后中位随访22.5(2-133)个月,(1)42例行Allo-HSCT患者3年总体生存率(OS)、无进展生存率(PFS)分别为58.1%、60.9%;3年累计复发率(CIR)为20.3%,3年非复发死亡率(NRM)为23.5%。(2)CR1组与非CR1组患者3年的OS分别为 74.3%和 21.5%(P=0.036),3 年的 PFS 分别为 74.9%和 32.6%(P=0.043);3年的 CIR 分别为 15.3%和 25.3%(P=0.608),3 年的 NRM 分别为 11.5%和 56.1%(P=0.035);CR1组生存明显优于非CR1组。(3)Haplo-HSCT组与Sib-HSCT组患者3 年的 OS 分别为 60.2%和 53.6%(P=0.870),3 年的 PFS 分别为 64.3%和 53.5%,(P=0.853),3 年的 CIR 分别为 5.56%和 38.8%(P=0.025),3 年的 NRM 分别为 31.6%和12.5%(P=0.149),两组生存无显著差异。结论异基因造血干细胞移植可以显著改善T-LBL患者生存;移植若能在CR1状态下进行,可以使T-LBL患者更大受益;Haplo-HSCT和Sib-HSCT同样可以延长T-LBL患者生存,对于无完全相合供者的年轻高危T-LBL患者,行Haplo-HSCT亦安全有效。