肝门部胆管癌(Hilar Cholangiocarcinoma,HC))早期临床表现不典型,出现梗阻性黄疸等症状时基本处于中?晚期阶段,临床疗效不佳。为了早期诊断并通过规范化根治性治疗来提高HC的临床疗效,笔者在查阅国内外文献最新研究进展的基础上,就HC的发病机理?临床表现?分型分期?诊断和治疗等方面进行了论述,发现:目前HC发病机制尚不明了,实验室检查CA19-9及影像学B超、CT、MRCP、MRI较常用于其诊断,Bismuth分型作为初步评估方法应用广泛;国际胆管癌协会分期作为HC的术式选择、临床可切除性评估与预后判断的效果较好,手术切除仍是治疗HC的主要方法,放化疗效果及光动力疗法有待进一步研究。对于肝功能较差的患者可考虑术前引流减黄,对手术后残肝功能可能不足者,必要时术前行门静脉栓塞,目前术中淋巴清扫范围、联合肝叶切除及联合血管切除方面尚未达成统一意见,同时合理选择患者的条件下也不否认肝移植的有效性。