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目的提高副神经节瘤的诊断与治疗水平。资料和方法对协和医院1986～2007年收治的106例副神经节瘤病例进行回顾性分析。男性51例,女性55例。发病年龄13—73岁,平均38.8±14.16岁。肿瘤部位:腹膜后87例,膀胱7例,纵膈7例,心脏4例,肝脏1例。单发肿瘤85例,多发肿瘤21例。肿瘤直径1.5—22cm,平均6.55±3.22cm。以高血压及相关症状就诊82例,体检或其他症状就诊24例。92例患者行24小时尿儿茶酚胺检查:去甲肾上腺素升高78例(85%),肾上腺素升高57例(61%)。以儿茶酚胺水平较正常升高3倍认为以该激素分泌为主,72例(78%)患者以去甲肾上腺素分泌为主。MIBG检查46例,阳性37例(80.5%)。行奥曲肽检查32例,阳性26例(81%)。MIBG阴性者9例行奥曲肽检查,7例阳性。96例行增强CT检查,除2例心脏肿瘤外,均发现病变。MRI检查49例,均发现病变。结果手术治疗99例,7例未手术。手术组均切除肿瘤,其中84例为开放手术,15例为腹腔镜手术。心脏副神经节瘤4例均在体外循环条件下完成,1例同时需行冠状动脉搭桥手术。开放手术时间70-380min,平均115min,出血量200-2400ml,平均362±133ml。18例需输血,输血量400～1800ml,平均600ml。腹腔镜手术时间50-230min,平均92±37min。出血量50-320ml,平均103±61ml,无输血。术后并发症肺炎3例,下肢静脉血栓1例,死亡1例。术后病理均为副神经节瘤。恶性34例:17例有包膜浸润,2例血管内可见瘤栓,9例淋巴结转移,骨转移5例,肺转移1例。随访随访时间6—134个月,平均57个月。复发21例(21.2%),死亡7例,4例死于肿瘤转移,1例死于心脏病,原因不祥2例。4例初诊为良性肿瘤者经23～117月的随访发现肿瘤转移。结论副神经节瘤好发于腹膜后,与肾上腺嗜铬细胞瘤相比,易多发,易复发,恶性发病率高。24小时尿儿茶酚胺测定敏感性和特异性均较高,是定性诊断的重要方法。增强CT检查敏感性高,可作为一线的定位诊断检查。MIBG检查有定性和定位诊断作用,特别在多发肿瘤、复发肿瘤、肿瘤转移灶的诊断上优于CT、MRI检查。手术是唯一可获治愈的治疗手段,腹腔镜手术治疗效果满意。病理学检查不能作为良恶性诊断依据,长时间密切随访是必要的。