前言：发育性髋关节脱位(Developmental dysplasia of the hip，DDH)，即先天性髋关节脱位(Congenital dislocated hip，CDH)，是指髋关节发育过程中，髋臼和股骨头对应关系失序，继发髋臼和股骨上端发育不良及一系列解剖结构异常，功能障碍。临床表现多样，致残率高，治疗棘手。发育性髋关节脱位的发病率在世界各地有很大的区别，据统计在西欧、北欧的发病率较高，约占婴幼儿的0.9％～1.2％，而在非洲的发病率较低。综合多方面的治疗资料，在我国，DDH的发病率大体在0.1％～0.4％之间。髋臼发育不良(DDH)，一般发病较隐匿，在未出现创伤性髋关节炎(OAH)之前，一般无明显临床症状，一旦继发OAH，则引起髋部及股部疼痛、跛行，病程进展较快，痛苦较大，严重者在中青年即可丧失劳动能力。常有少年在幼时无明显的表现，待临床出现OAH时，年龄已经较大，错过最佳治疗时间。OAH的发生率与股骨头脱位程度、髋臼病变程度以及病人年龄密切相关。文献报道DDH继发OAH的发生率高达43％～79％。DDH继发OAH的治疗较为困难，保守治疗难以奏效。因此，对DDH伴有临床症状者，多需手术治疗，这个观点已为多数学者所共识。由于DDH为先天性发育畸形，其髋臼浅小，股骨头、臼包容不良等病理，最终会导致继发性的OAH，在OAH的前期或早期行截骨矫形手术治疗，可阻滞OAH的自然进程，延缓或避免OAH的发生或发展，推迟或避免人工髋关节置换术。截骨术的方法较多，虽取得了一定的疗效，但都存在一些共同的问题和不足。临床医师在进行上述所有截骨术和人工髋关节置换术时，所依据的信息均是普通X光片、CT和MRI图像，最近发展出CT三维重建，但实际上所有的信息都是二维，和患者的实际骨盆和髋臼畸形状况都有差别，这使医生难于达到精确手术，不能完全实现手术目标。目前，已经有基于计算机的骨科手术电脑模拟系统被研究出来，但尚未成熟，亦未实现商业化。这个系统可将发育不良的髋关节)和畸形骨盆在电脑显示上作三维显示。但对于手术者来说，实际还是二维的。二维信息和三维信息有很大差别，依据二维信息作复杂截骨手术，常不能实现精确手术，会发生较大误差，甚至引起医疗纠纷。如要实现精确手术，就要精确复制患者畸形骨盆，术前制定手术方案和目标，术前模拟手术，获取手术参数，以指导手术。快速成形(rapid prototyping，简称RP)是一种基于离散、堆堆积原理，综合了计算机辅助设计(computer aided design)、激光和新材料等多门技术的新兴数字化成形技术。自上世纪80年代末出现以来，这项起源于先进制造技术的建模方法迅速得到医学领域的高度重视，其在人体骨骼空间结构重建和手术模拟等方面的优势和实用性正在引起骨科医生的高度重视。该技术在口腔医学、神经外科、骨科、整形美容医学、组织工程和心脏外科等邻域都取得了较大的进步。目前，在国内外已经学者将该技术复制脊椎骨、膝关节、骨盆、足骨等部位用于帮助手术，但目前尚未有该项技术应用于儿童畸形骨盆和髋臼手术方面的报道。因此，利用MRI拍摄婴幼儿骨盆和股骨图像，建立股骨和骨盆三维动态模型(three dimensional kinetic model)，将该模型利用快速成型技术(RP)复制成可触摸的模型，在该模型上模拟骨盆和股骨的截骨矫形术，在术前获取手术参数，将是非常有意义的。本研究包括三个部分：第一章应用快速成型技术复制婴幼儿骨盆和股骨，其中包括1．militview软件在软骨数据提取中应用；2．幼儿骨盆和股骨三维动态模型和快速成型模型的研究。第二章儿童畸形骨盆和影像学研究。第三章儿童畸形髋臼和股骨三维动态模型的研究以及手术模拟。包括1．儿童畸形骨盆和股骨三维动态模型的建立。2．儿童畸形髋臼和股骨的模拟手术。第一章：幼儿骨盆和股骨快速成型模型的研究第一节MiLitView软件在软骨数据提取中应用目的：评估militview软件在软骨数据提取中应用方法和技术路线：1解剖一具死婴骨盆和股骨标本，64排ct扫描，存储。2开启MxLiteView软件，调入一张标本图像，激活Win／Lev按钮，记录下该图像的Windows和Level值。激活zoom按钮，将图像放大8倍，直至之能看到屏幕的马赛克，以减小误差。激活tool按钮，在图像各个方向上标志长度线。移动Win／Lev按钮，可看到图像亮度和轮廓随着按钮移动改变，当移动到一个合适值时，亮度较高而轮廓不变(轮廓数据不变，保证复制后骨盆不失真)，这时的window值和level值就是这张图像所需的。每张图像数据的Window值和Level值都是一样的。按原顺序逐张保留图像数据为bmp格式以备计算机重建。为检验该制作方法的可行性及所得模型的准确性，进行以下实验。(1)选取股骨和骨盆的轮廓图片，改变Window和Level值，按照分层抽样原则，将股骨和骨盆分别分成含完全软骨、部分密质骨和部分软骨、完全密质骨三个分层，在各层里分别抽取，股骨完全软骨3张、部分密质骨和部分软骨3张、完全密质骨10张，骨盆完全软骨、部分密质骨和部分软骨、完全密质骨各个层面1张，根据该初步结果，决定每张图片必需量取的线条数，以验证Window和Level值改变前后骨盆轮廓的一致性。结果：Window值和Level值改变前后轮廓数据的配对t检验CT扫描骨盆和股骨得到图像共19张，对每张图像的Window值和Level值改变前后轮廓数据的配对t检，均为P＞0.01，表明骨盆和股骨在Window值和Level值改变前后轮廓差异无显著性意义。结论：MxLite View软件能顺利提高图像信号，图像信息提高后，图像轮廓无改变，为后续图像处理奠定良好的基础。第二节幼儿骨盆和股骨三维动态模型和快速成型模型的研究目的：研究快速成型技术制作新生儿骨盆镜像模型的可能性和准确性。方法解剖一具新生儿死婴骨盆和股骨标本，剔除软组织，螺旋CT薄层扫描，层厚0.8mm，间距0.8mm，床速3mm扫描，获得骨盆的细间距断面图像，以DICOM格式刻录光盘保存。应用MxLite View图像编辑软件，在MxLite View图像界面上改变图像的Window和Level值，使之达到自由成型软件包能读取的水平。将图像数据转换成BMP格式。将bmp格式的骨盆CT图像数据输入计算机，将骨盆图像逐张配准，提取骨盆轮廓。生成制作模型所需的层片文件(CLI文件格式)，同时生成计算机三维模型。将骨盆结构的三维数据文件输入快速成形机控制台，利用快速成形技术制作骨盆模型。骨盆模型准确性的检测为检验该制作方法的可行性及所得模型的准确性，进行以下实验(1)一方面通过与实物的对比观察确定二者大体形态的相似性；另一方面选取有代表性的骨盆径线，分别对模型和实物进行对比测量。(2)利用Photoshop图像处理软件检验模型和实物在各个观察角度上各种曲线和角度的一致性。结果骨盆计算机三维模型在进行骨盆快速成型之前，先进行骨盆的三维成型，预先了解骨盆快速成型的效果，同时为计算机模拟手术建立虚拟模型。骨盆和股骨标本和模型径线测量骨盆模型与标本实物在大小和外观形态结构上十分相近，对骨盆主要径线的对比测量也证实两者的数值十分接近。结果说明，通过快速成型技术制作新生儿骨盆模型，与标本有良好相似性。各种曲线和角度对比利用Photoshop图像处理软件比照骨盆标本和模型之间在各个方向上的一致性，结果发现两者几乎无差别。结论：快速成型技术制作新生儿骨盆模型方法可靠，所得模型准确性良好。第二章儿童畸形骨盆和髋臼影像学研究。目的：探索准确提取富含软骨的儿童骨盆和股骨MRI图像数据的可能性方法：一个10岁男性患儿，左侧髋关节发育脱位，摄取MRI图像，共140张，利用Mxlite View软件转化成bmp格式，在Photoshop7软件界面上准确仔细读取股骨和骨盆图像，单独提取其轮廓，去除其余图像，用于进行三维成像。结果：准确提取了正常股骨、畸形股骨和畸形骨盆的图像数据，为畸形骨盆和髋臼以及股骨的三维模型和快速成型模型的建立提供了基础。结论：应用Mxlite View软件和photoshop7软件可成功提取畸形股骨和骨盆图像轮廓，能充分表现畸形髋臼和股骨的病理变化，为手术设计和模拟建立基础。第三章儿童畸形髋臼和股骨三维模型和快速成型模型的研究和手术模拟。第一节儿童畸形髋臼和股骨三维模型和快速成型模型方法：摄取MRI图像，共140张，其中提取正常股骨82张，畸形股骨100张，畸形骨盆110张，利用Mxlite View软件转化成bmp格式，存盘。利用AdobePhotoshop和efiim等软件，分别提取正常股骨、畸形股骨、畸形骨盆截面轮廓，利用反求技术，建立股骨、畸形股骨和骨盆的三维动态模型。结果：利用上述技术和软件，成功的构建了正常股骨、畸形股骨、畸形骨盆的三维动态模型，并利用该软件可进行初步的骨骼数据测量。从三维图形可以看出，脱位后的股骨头骨化中心出现较晚，股骨头较小，扁平，形状不规整，股骨颈也发生变化，变得较细而短，前倾角加大，颈干角变大，在3D读图软件上股骨旋转后很容易颈干角测量出来，该患者前倾角为35°，而同龄人前倾角平均为24°，健侧为5°。测量髋臼指标。将髋臼底的最低点定为0点，髋臼前柱外缘的最前端定为A点，髋臼外缘中心点定为B点髋臼后柱外缘的最后端定为C点分别测量：(1)健侧和患侧OA、OB、OC各段距离)；(2)底顶角(BA角)(bottom-apex)在健侧，OA=3.85CM，OB=5.07CM，OC=4.61CM，底顶角(BA角)=43.9°；在患侧，OA=3.58CM，OB=4.48CM，OC=3.68CM，底顶角(BA角)=64.1°。从畸形骨盆的4幅图像中可以看出，患侧骨盆发育较垂直，髂嵴发育差，坐骨连同耻骨向后扭转，患侧髋臼非常浅、平直，耻骨联合发育差。整个模型能很好的再现CDH的病理变化，整个几何结构准确，但在局部细微处有些不平整，有待于改进。结论：(1)利用Photoshop软件，能够较准确的提取源于MRI的婴幼儿CDH骨盆和股骨轮廓，方法简单实用。(2)CDH三维动态模型能够动态的多角度的反映畸形股骨和髋臼、骨盆的病理变化，为术前制定手术方案提供依据。(3)该模型的建立，为今后进行计算机虚拟手术奠定了基础。(4)本文首次提出了骨盆发育畸形中髋臼底项角的概念以代替髋臼cE指数，该角度的应用和完善有待于更充分的研究。第二节儿童畸形髋臼和股骨的模拟手术目的：应用畸形骨盆和股骨模拟骨盆和股骨截骨术，获取手术参数，探索模拟手术流程。方法：模拟股骨转子旋转截骨术(rotary ostectomy)和steel骨盆截骨术。按照这两种术式的步骤截断股骨和骨盆，纠正畸形股骨的颈干角(collodiaphyseal angle)和前倾角femoral neck antevers ion (FNA)。将游离的髋臼向下外旋转至目标位置，用克氏针固定股骨和髋臼的近、远侧端。测量髂骨、坐骨)、耻骨的骨缝隙的距离和角度，作为实际手术时髋臼复位的参数。结果：利用这两个模型顺利的模拟骨盆和股骨截骨术，恢复了畸形股骨和骨盆的解剖结构和几何构架，获取了手术参数。结论：利用快速成型技术(RP)制造的畸形股骨和骨盆能够有效的被用于模拟股骨和骨盆的截骨手术，手术参数准确，直观，可用于指导实际手术。