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第一部分:Ⅰ型神经纤维瘤病伴萎缩性脊柱侧凸患者植入物密度与矫形疗效相关性研究目的:评估Ⅰ型神经纤维瘤病(NF1)伴萎缩性脊柱侧凸患者手术植入物密度与矫形疗效之间的相关性。方法:系统性回顾我院2011年6月至2013年12月间在我院手术治疗的NF1伴萎缩性脊柱侧凸的患者。具体纳入标准为:((1)侧凸主弯位于胸椎段;(2)主弯Cobb角在50°至100°之间;(3)植入物中80%以上为椎弓根螺钉;(4)随访至少满24个月并且有完善的随访记录。排除标准:(1)合并有其他脊柱疾患或者既往有脊柱手术史;(2)行SPO或VCR截骨患者。记录患者术前一般资料以及术前和术后影像学(主弯角度、矫正率、胸椎后凸角、胸椎后凸矫正度数、顶椎偏移距离、顶椎偏移距离矫正量等)和手术相关资料(手术时间、出血量、住院费用等)。同时评估患者术前与术后SRS-22量表分数。用Pearson相关性法分析植入物密度与主弯矫正率、矫正丢失、胸椎矫正量以及顶椎偏移距离的关系。然后以整体病人平均植入物密度为为界,将患者分为高密度组和低密度组。用独立样本t检验比较两组间患者一般资料以及其他手术相关数据。结果:共有41名患者纳入本研究,平均年龄为13.0±4.6岁(8-18岁),平均随访时间为28.8±4.3月(24-39月)。患者术前主弯为70.2°±10.1°(51°-98°),术后即刻为35.6°±14.2°(10°-65°),到末次随访平均主弯矫正丢失为5.3°±2.9°。患者T5-T12胸椎后凸角由术前的49.1°± 22.3°18°-72°)矫正到术29.1°± 12.1°(12°-66°)。平均植入物密度为1.35个/节段。植入物密度与主弯矫正率(1=0.505,p<0.01)、冠状面矫正丢失(r=-0.379,p=0.015)有明显相关性,而与矢状面胸椎后凸矫正量(p=0.662)以及顶椎偏移距离矫正量(p=0.062)并无明显相关性。低密度组患者20名,高密度组21名。高密度组主弯矫正率较低密度组高(45.2%±14.7%versus 55.2%± 16.4%,p<0.05),末次随访矫正丢失也明显较少(6.5°± 2.6°versus 4.1°±2.8°,p<0.05),但高密度组总体住院费用及手术费用较低密度高。两组患者在末次随访中的SRS-22量表在外观、活动与心理维度均较术前提高,但组间比较并无差异。结论:对于NF1伴萎缩性脊柱侧凸患者,植入物密度与主弯矫正率、以及矫正丢失有明显相关性。尽管较高的植入物密度带来手术费用的增加,但手术效果较低植入物密度患者好。所有患者SRS-22量表评分术后均有所提高,但低密度和高密度组间的差异却未见明显差异,有待进一步随访观察。第二部分:O-arm术中三维导航技术在I型神经纤维瘤病合并萎缩性脊柱侧凸患者后路矫形内固定手术中的应用目的:探讨O-arm导航辅助下置钉治疗营养不良性NF1伴脊柱侧弯患者矫形效果及临床疗效。方法:回顾性分析2012年6月至2014年10月我院收治的41例主胸弯营养不良性NF1伴脊柱侧弯并规律性随访满18个月以上患者,其中18例采用O-arm导航辅助置钉(导航组),23例采用C形臂X线机透视辅助下徒手置钉(徒手组),术前、术后及随访行立位全脊柱正侧位X线检查,术后即刻行固定区CT检查,比较两组脊柱侧弯矫正率、螺钉置入准确性以及末次随访矫正丢失率等影像学指标。计量资料以x ± s表示,采用t检验进行统计学分析;采用行×列χ2检验分析不同手术组螺钉置入的准确性。结果:两组患者平均随访时间为(20.9±3.4)个月。导航组和徒手组术前冠状面Cobb 角分别为 63.2±8.7° 和 66.9±7.4°(p>0.05),术后分别为 25.1 ±6.8° 和30.2±7.6°(p>0.05)。导航组平均手术时间为265.0±70.3分钟,失血量为1024 ± 465ml;徒手组平均手术时间为243.0 ±49.6分钟,失血量为1228 ±521 ml。两组在手术时间和失血量方面无统计学差异(p>0.05)。导航组18例患者萎缩区共置入122枚螺钉,其中优89枚(72.9%),良27枚(22.1%),差6枚(4.9%),优良率为95.1%。徒手组23例对应节段共置入136枚螺钉,优66枚(48.5%),良46枚(33.8%),差24枚(17.6%),优良率为82.4%,导航组置钉精确性明显较徒手组高,差异有统计学意义(χ2,p<0.05)。导航组萎缩区平均植入密度高于徒手组(64.1 ±10.8%vs.44.3±15.3%,p<0.05)。末次随访中,徒手组矫正丢失较导航组大,差异有统计学意义(5.6° ±2.1° vs.4.1° ± 1.5°,p<0.05)。结论:O-arm导航技术可明显提高萎缩型NF1伴脊柱侧凸患者的置钉精确性,提高萎缩区植入密度,和徒手置钉相比显著提高了矫形效果并减少了术后矫正丢失。该技术在提供良好的矫形效果的同时并未明显增加手术时间好术中出血量。