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系统性红斑狼疮(SLE)是一种育龄期女性高发的自身免疫性疾病,50岁以后发病者相对少见,狼疮性肾炎(LN)的发病率亦减少。研究证明,性激素与SLE的发病关系密切,尤其是雌激素的研究,已成为SLE的研究焦点之一。随着衰老,女性绝经后雌激素分泌迅速撤减,男性睾酮分泌逐渐减少,这些性激素的改变是怎样影响LN的发生和发展,目前研究并不明确。多数学者将50岁以后发病的病例称为迟发系统性红斑狼疮(SLE)或迟发狼疮性肾炎(LN)。
既往对于迟发LN的临床与病理的报道并不一致。通常认为迟发LN发生率低,疾病活动程度低,累及其他脏器较少,治疗上需要的免疫抑制剂剂量小,疾病容易控制,预后相对良好。相反,有观点认为迟发LN的发生率与中青年比较无明显差异,迟发LN并不比中青年发病的病情轻,较重的病理类型仍需要免疫抑制剂治疗,疾病的预后较差。而且,由于迟发LN的发病率低,症状不典型,以致于临床医生对迟发LN的误诊率高。本文回顾性分析21例迟发性LN的临床和病理特点。为迟发LN的临床诊治提供一定的依据。本研究全部病例来自1986年1月至2008年6月在解放军肾脏病研究所住院行肾活检术确诊为狼疮性肾炎的患者。所有入选病例均符合以下条件:(1)符合1997年修订的美国风湿病协会(ARA)关于SLE的4条或4条以上的诊断标准,(2)有肾脏损害的临床表现,如蛋白尿、血尿,或伴有肾功能不全,(3)行肾活检及肾脏病理学检查,肾活检标本光镜下肾小球数量≥10个,确诊为狼疮性肾炎,(4)有完整的临床、病理及实验室检查记录。迟发组入选标准:发病年龄≥50岁,共21例。对照组入选标准:发病年龄18~50岁,应用SPSS13.0软件随机选取132例。两组患者肾活检前3月内应用免疫抑制剂(如MP、CTX、MMF、FK506、雷公藤多苷等,不包括小剂量强的松)无差异。
结果:
(1)21例迟发LN中女性18例,占85.7%,男性3例,占14.3%,女性与男性比例为6:1,而对照组为7.3:1。显示迟发LN中性别分布仍以女性为主,但男性所占比例相对增多。
(2)迟发LN患者面部红斑和脱发的发生率较对照组高,分别为23.8%vs51.5%,4.8%vs25%;白细胞减少的比例高,为66.7%vs40.2%:其他肾外表现与对照组无统计学差异。
(3)迟发组高血压、肾功能损害的比例高于对照组,分别为57.1%vs34.1%,42.9%vs22.7%;两组间蛋白尿、肾病性蛋白尿、血尿、肉眼血尿的阳性率无统计学差异。
(4)肾脏病理类型分布与对照组相比无差异。迟发组与对照组中Ⅳ型比例均为最高(39.4%vs45.5%),Ⅴ型及Ⅳ+Ⅴ型(Ⅴ型为21.2%vs11.4%,Ⅳ+Ⅴ型为18.2vs19.7%)较多,Ⅱ、Ⅲ、Ⅲ+Ⅴ型比例较低(Ⅱ型为6.1%vs13.6%,Ⅲ型为6.1%vs5.3%,Ⅲ+Ⅴ为9.1%vs4.5%)。迟发组肾脏病理中血管透明变性与球性硬化的比例较对照组高(分别为76.2%vs37.9%,61.9%vs35.6%)。
(5)迟发组与对照组相比,血清A-dsDNA抗体(81.0%vs58.3%)、抗磷脂抗体阳性率(47.6%vs25.8%)、低补体C3血症(100%vs81.1%)的比例高,其它免疫学指标间无统计学差异。
结论:迟发狼疮性肾炎与成人发病的狼疮性肾炎临床表现存在一定差异。面部红斑和脱发的发生率低,白血病减少的发生率高。血清A-dsDNA抗体和抗磷脂抗体阳性率、低补体C3血症的发生率高。肾脏损害的临床与病理表现无差异。在迟发狼疮性肾炎研究中,性激素已成为关注的焦点之一,进一步研究性激素水平与迟发狼疮性肾炎发生与发展的关系,将有助于迟发狼疮性肾炎特点的研究。