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目的：明确地中海贫血(后文简称地贫)患者是否存在听损伤及其发生率,监测地贫患者在去铁治疗过程中的听力改变情况,探讨扩展高频测听和言语识别率检测在地贫患者去铁治疗中早期听损伤的应用价值,为地贫患者早期听损伤的诊断及干预提供可靠依据。方法：前瞻性研究2010年12月-2014年12月于我院血液科门诊就诊的中间型及重型地贫患者77例,按照常频段听力损失的程度和性质是否正常,将77例患者分为正常组49例与听损组28例,比较两组间在性别、年龄、地贫类型、既往输血史和去铁治疗史的分布情况；对所有患者在规范去铁治疗前进行听力学检测,包括纯音测听(常频+扩展高频)、声导抗,其中38例患者加做言语识别率检测,比较两组治疗前后常频测听,扩展高频测听及言语识别率检测的变化,明确地贫听损伤的特点。结果：77地贫患者当中男性43例,女性34例,男女比例约4：3。治疗前共有28例(42耳)患者常频听阈存在听损伤,听损伤发生率为36.36%,均为感音神经性聋,其中中间型24例(31.17%),重型4例(5.19%),听力损失程度正常的感音神经性聋为18例(29耳),轻度感音神经性聋者10例(13耳),无中度聋及以上者,治疗后发生常频听力下降者4例,发生率5.19%,以高频下降为主,下降幅度在15-20dB。比较治疗前正常组与听损组的性别、地贫类型、去铁史和输血史均无统计学意义(P>0.05),而年龄有统计学意义(P<0.05),且与听损伤呈正相关(r=0.552,P=0.000<0.05)。正常组与听损组的地贫患者经过去铁胺治疗后常频段的气导阈值无明显改变,扩展高频的部分频率气导阈值及未检出率较治疗前提高,38例地贫患者治疗后言语识别率较治疗前下降。结论：中间型及重型地中海贫血患者常频段存在听损伤,其发病率在规范去铁治疗前为36.36%,经过去铁治疗听损伤率改变5.19%,所有听损伤的地贫患者治疗前后均表现为感音神经性聋,轻度聋居多；地贫患者听损伤与性别、地贫类型、去铁治疗史和输血史无关,与年龄可能有关；地贫患者经规范去铁治疗1年后无明显听力下降,去铁胺对地贫患者无明显耳毒性作用；扩展高频及言语识别率检测较常频测听对地中海贫血患者听损伤更为敏感,临床上常频测听与扩展高频及言语识别率的相互结合可以更全面的反应患者的听力情况。