目的通过检测先天性心脏病(CHD)合并各种程度肺动脉高压(PAH)患者血清中L-arg-NO通路中几种重要物质一氧化氮(NO)、一氧化氮合成酶(NOS)、左旋精氨酸(L-arg)和左旋瓜氨酸(L-cit)的浓度水平变化,探讨CHD-PAH的发病机制,并对氨基酸补充疗法治疗CHD-PAH进行可行性探讨。方法选取80例CHD患者,按右心导管检查时所测得的肺动脉平均压(mPAP)水平分为四组：A组：未合并PAH组20例(mPAP≤25mmHg),B组：合并轻度PAH组21例(25mmHg<mPAP≤35mmHg),C组：合并中度PAH组14例(35mmHg<mPAP<45mmHg),D组：合并重度PAH组25例(mPAP>45mmHg)。在右心导管检查过程中留取患者肺动脉血离心冷藏备用,用酶联免疫吸附法(ELISA)检测血清中NO、NOS、L-arg与L-cit的含量。结果1)NO、NOS、L-arg和L-cit浓度水平随着肺动脉高压程度的升高而逐渐降低,A组患者血清中MO、NOS、L-arg和L-cit含量明显较B、C、D组高,且有统计学意义(P<0.05)；B组患者血清中NO、NOS、L-arg和L-cit含量明显较C、D组高,且有统计学意义(P<0.05)；其中D组降低更为明显,但C和D组NOS、L-arg和L-cit比较差异无统计学意义(P=0.523,P=0.392,P=0.268)。2)总NO、NOS、L-arg和L-cit水平与MPAP程度呈负相关,P<0.05。结论1)NO、NOS、L-arg和L-cit的浓度水平随着肺动脉高压程度的升高而逐渐降低。认为L-arg-NO通路中的这几种重要物质可能参与了PAH的形成和发展的过程,其浓度水平的变化在一定程度上可以反映PAH的严重程度,可作为临床上监测PAH程度的指标之一。2) NO、NOS、L-arg和L-cit水平与MPAP程度呈负相关,认为PAH导致了L-arg-NO通路受损。