目的 开颅手术切除颅咽管瘤被认为是该肿瘤外科治疗的金标准,但是神经内镜的出现给颅咽管瘤手术带来一种新的选择。与传统的显微镜相比,内镜具有无可比拟的视野条件、更靠近手术目标、创伤小等优点,但是,目前国内这种手术开展的还不是很多。本研究中介绍我们的经验,以评估神经内镜经鼻经蝶入路切除颅咽管瘤的安全性和有效性。方 法回顾性分析了山东大学齐鲁医院自2009年7月至2014年6月以来收治的98例行内镜下经鼻蝶入路切除肿瘤的颅咽管瘤患者的临床资料。同时,与同期的95例经显微镜开颅入路切除颅咽管瘤的病例资料进行比较。研究排除了显微镜经蝶入路颅咽管瘤手术病例,因为这些病例中,仅局限于鞍内的颅咽管瘤,或者囊性颅咽管瘤引流。内镜辅助显微镜和联合入路也被排除。研究系统分析了患者的性别、年龄、临床表现、肿瘤大小(直径)、内分泌表现、手术方式、切除程度、术后症状缓解情况、手术相关并发症、住院时间以及随访结果。所有病例都进行术前评估,包括研究肿瘤影像学特点、调整水电解质平衡以及对垂体功能低下的患者予以相应激素的替代治疗。内镜组：所有病例均行纯内镜下经鼻经蝶入路(标准或者扩大)切除颅咽管瘤,手术在全麻下进行,采用两人四手双鼻孔方式操作。全麻成功后,患者平卧于手术台上,头稍后昂15-30度,以May-field三点头架固定。床头抬高约15度,使患者头部略高于心脏位置,以利于血液回流心脏。头偏向左侧肩部并略向右转朝向术者,这样有利于术者操作。鼻腔用碘伏棉片消毒,中鼻甲后部和前上方,以及鼻中隔粘膜用利多卡因肾上腺素(1：100000)棉片浸润。消毒好股部皮肤备用,如需要修补颅底,则从股部取筋膜和脂肪。对于肿瘤较大的病例,估计到术中发生脑脊液漏的几率较大,需要颅底修补,在手术开始之初,就游离鼻粘膜瓣。我们常规采用Hadad的方法游离鼻粘膜瓣,根据预计所需粘膜瓣的长度和宽度决定切口的位置。如果所需粘膜瓣较大,第一刀切口可在鼻前庭处,鼻小柱的后方做纵行切口,然后向下延伸,下方可达鼻腔硬腭面,上方沿鼻中隔向内直到犁骨处。将游离好的粘膜瓣置于后鼻孔备用。手术开始,内镜从右侧鼻腔进入,用鼻腔剥离子将中鼻甲推向外侧以扩大操作空间,继续向前达鼻后孔,向上约1.5cm达到蝶窦开口,这是一个标志性骨性解剖标志,可以确认蝶窦的位置。剥离鼻中隔后部粘膜,磨除鼻中隔后部骨质(大约1.5到2cm)及蝶窦前壁,打开蝶窦腔,磨除蝶窦分隔并剥离蝶窦粘膜后,显露鞍底,可以确认两侧的颈内动脉视神经隐窝,视神经隆起和颈内动脉隆起,这些标志有助于确定手术开窗骨窗的两侧边界。磨开鞍底骨质即显露鞍底硬膜,有时候鞍底硬膜会有较高的张力,如囊性颅咽管瘤。在扩大经蝶入路中,需要用高速磨钻和盖瑞森咬骨钳打开蝶窦的前壁和筛窦的后壁,还需要磨开鞍结节和向前磨开筛窦的后壁和蝶骨平台。这过程中,重要的是显露Onodi小室,即筛窦的后房,它位于蝶窦的上外侧,视神经和颈内动脉经常通过该小室的侧壁。在有些病例中,需要将上鼻甲推向外侧,并切除中鼻甲,这样可以有更大手术操作空间。我们通常采用Weiss的方法切开硬膜,即先十字形切开鞍底硬膜,再于海绵间窦上方的蝶骨平台处做一横行切口,海绵间窦的出血用弯头双极电凝止血。然后使用显微剪刀使两切口连接,即可敞开颅底硬膜,暴露鞍上池。注意仔细观察确定垂体及垂体柄,尽可能保留垂体柄。切开肿瘤壁,可见囊液性内容物溢出,吸除囊液后,肿瘤囊塌陷,通过显微分离操作,可以观察肿瘤与视交叉、视神经及前交通动脉等神经血管结构之间的关系。经过仔细操作,肿瘤可以被分块切除,如果肿瘤壁与周围结构粘连不很紧密,甚至肿瘤囊可以被完整切除取出。我们通常采取两种方式修补鞍底缺损。对于小的肿瘤,采用的标准经蝶入路,术中未发现脑脊液漏,则采用常规修补方法,即止血纱和明胶海绵填塞术腔,人工硬膜衬于硬膜缺损处的内侧面,人工硬膜边缘要略大于鞍底硬膜缺损,以充分覆盖缺损。少许明胶海绵覆盖于骨窗内,在外覆盖另一层人工硬膜,然后喷涂生物蛋白胶,明胶海绵填塞蝶窦腔。对于大的肿瘤,扩大入路切除的,或者术中明显脑脊液漏的,采用带血管蒂的鼻粘膜瓣旋转贴敷的多层修补技术重建颅底。从股部取适合大小的筋膜,修剪后放置于硬膜内,筋膜边缘要略大于硬膜缺损边缘,以保证筋膜充分覆盖硬膜缺损口。颅底骨质缺损处覆盖一层明胶海绵以暂时支撑修补的筋膜组织。然后,将之前备好放于鼻后孔处的带蒂粘膜瓣取出,翻转覆盖于颅底骨质缺损处,使粘膜瓣充分与颅底骨质贴合。粘膜瓣上喷涂一层生物蛋白胶增加修补材料之间的粘合性,接着用明胶海绵填塞蝶窦腔,然后鼻腔放置膨胀海绵。术中静滴三代抗生素罗氏芬。手术后一般不放置腰穿引流。术后三代抗生素静脉滴注约5-10天。术后抽血检测内分泌水平,术后1-3天行MR或者CT检查以明确肿瘤切除程度,术后第3天拔出鼻腔膨胀海绵。保持患者情绪稳定,血压平稳,大便通畅,避免颅内压升高的动作。对于年老患者,勤翻身拍背促排痰,避免坠积性肺炎。3个月到半年门诊随访MR。进行Karnofsky (卡氏,KPS,百分法)功能状态评估。开颅组：术前准备与内镜组基本相同。手术方式根据肿瘤的大小和位置不同,选择合适的手术入路,如翼点入路、双额底纵裂入路、经胼胝体入路等(详细手术方式略)。术后管理也与内镜组相似。结果内镜组：男55例,占56.1%,年龄段14-81岁,平均年龄47.5岁,35岁到64岁患者占61.2%。随访时间7到60个月,平均38个月。最常见的症状为视力下降,55例,占56.1%,其次是头痛,52例,占53.1%,多饮多尿者16例(16.3%),泌乳闭经或无初潮者7例,占7.1%,反应迟钝、记忆力下降者比例也为7.1%,身材矮小、发育不良者与疲劳无力者均占5.1%,其他症状如行为改变、性功能下降、四肢抽搐、癫痫发作、小便失禁或遗尿、眼斜视及面部麻木等散见,1到3例不等,占1.0%-3.1%。术前检查中,30例患者表现为垂体功能不全,占30.6%,其中低皮质醇19例(19.4%),低T4者6例(6.1%),低皮质醇低T4者5例(5.1%)。泌乳素升高者7例,占7.1%。关于肿瘤类型,鞍膈下型5例,占5.1%,视交叉周围型65例,占66.3%,三脑室内型28例,占28.6%。肿瘤最大径在1-3cm间的58例,占59.2%,3-6cm者32例,占32.7%,大于6cm者占5.1%。术后达到全切者35例(35.7%),次全切者31例(31.6%),大部全切者23例(23.5%),不全切除或者减压及活检者9例(9.2%)。55例术前有视力下降表现的患者中,9例术后视力正常,占16.4%,43例视力改善,占78.2%,3例无变化,占5.5%,无术后视力恶化病例。37例术前内分泌异常的患者中,3例术后内分泌转为正常,占8.1%,10例改善,占27.0%,24例无变化,占64.9%。术后新发一过性尿崩19例,占19.4%,永久性尿崩9例,占9.2%,16例术前多饮多尿症状者,术后均无改善。术后脑脊液漏发生在5例患者中,占5.1%。新发垂体功能不全15例,占15.3%。颅内感染2例,占2.0%。颅内出血1例(1.0%),为鞍内少量出血,及时返回手术室,在内镜下清除血肿。无颈内动脉损伤、下丘脑损伤、脑水肿及死亡病例。平均住院时间10天。在平均38个月(6到60个月)的随访时间内,复发25例,占25.5%。98例生存患者的生活质量评分,优11例(11.2%),良42例(42.9%),优良率54.1%,可26例(26.5%),差11例(11.2%),极差5例(5.1%),死亡3例,占3.1%。开颅组：男56例,女39例,年龄段3到75岁,18岁以下17例,19-34岁19例,35-49岁31例,50-64岁23例,65岁以上5例,35-64岁年龄段占56.8%,平均年龄44.5岁。随访时间6到62月,平均41月。以视力下降为首发表现的患者最多,为53例(55.8%),头痛者据第二位,为49例(51.6%),多饮多尿者17例(17.9%),泌乳闭经或无初潮者11例(11.6%),身材矮小、发育不良和疲劳无力者分别为8例(8.4%)和7例(7.4%),然后是反应迟钝、记忆力下降者,为6例(6.3%),其他症状如性功能下降、嗅觉丧失、四肢抽搐、眼斜视及小便失禁或遗尿等较少见,例数1到3例不等,未见癫痫发作、行为改变和面部麻木表现者。内分泌检查结果,低皮质醇20例(21.1%),低T4者7例(7.4%),低皮质醇和T4者3例(3.2%),高泌乳素分泌者11例(11.6%)。MR表现鞍膈下型4例(4.2%),视交叉周围型58例(61.1%),三脑室内型33例(34.7%)。肿瘤最大径在1一3cm之间者54例(56.8%),3到6cm间者33例(34.7%),大于6cm者8例(8.4%)。手术后达到全切除者39例(41.1%),次全切29例(30.5%),大部分全切者20例(21.1%),残留或者活检7例(7.3%).53例术前有视力损害的患者中,术后视力恢复正常者7例(13.2%),视力提高者36例(67.9%),较术前无变化者8例(15.1%),恶化者2例(3.8%),均为术前视力下降,术后单眼失明。另有7例(7.3%)患者,术前视力正常,术后出现视力下降。有内分泌异常的41例患者中,4例(9.8%)术后内分泌正常,9例(22.0%)改善,28例(68.2%)无变化。术后新发生一过性尿崩者31例(32.6%),永久性尿崩23例(24.2%),术前有尿崩症状者,术后未见明显好转。该组未见术后脑脊液漏发生。新发垂体功能不全34例(35.8%),颅内出血8例(8.4%),脑水肿3例(3.2%),二次手术6例(6.3%),颅内感染9例(9.5%),皮缘坏死、皮下积液和帽状腱膜下积血7例(7.4%),有7例(7.4%)发生下丘脑损伤,表现为体温异常和电解质失调。2例(2.1%)发生颈内动脉分支损伤。死亡2例(2.1%)。在对93例患者的随访中,23例(24.7%)复发,5年生存者88例(94.6%),生活质量评分优者9例(9.7%),良者37例(39.8%),可25例(26.9%),差10例(10.7%),极差7(7.5%),5例(5.4%)死亡。结论 神经内镜是一种方兴未艾的、新颖的神经外科技术,具有无可比拟的视野和良好的照明条件,它更贴近手术目标,创伤小,对脑组织无牵拉,对颅底神经血管结构影响小,无头部切口瘢痕。这些优点使内镜更适合于颅底肿瘤的微创手术,并且随着科技的发展和内镜器械的不断改进,内镜在神经外科中的应用必将更广泛。综上所述,我们可以得出以下结论：一、EETA颅咽管瘤切除术是一种微创、安全、有效的手术方式；二、EETA颅咽管瘤切除术具有较低的手术相关并发症及死亡率；三、EETA切除颅咽管瘤可以达到与开颅入路相似,甚至较好的全切率,但是创伤要小很多；四、内镜手术无头面部切口,术后不影响美容美观；五、对于老年体弱颅咽管瘤患者,不能耐受开颅手术,内镜经鼻切除是一种合适的选择。相信,随着内镜技术和内镜显微器械的发展,内镜将会被应用于更广泛的神经外科领域。