研究背景及目的：原发乳腺恶性淋巴瘤(Primary breast lymphoma,PBL)是一种少见的乳腺恶性肿瘤,其发生率仅占0.04-0.5%。临床多表现为乳房单发肿块。临床表现及影像学检查特异性较差,多需通过组织学及免疫组化检查获得明确诊断。其预后较差。本研究旨在分析PBL临床及病理特征,结合预后相关因素探讨合理治疗模式。方法：回顾分析本院2000年至2009年收治PBL患者4例临床情况并分析国内文献报道154例病例,收集临床病理特征、治疗及随访情况,运用SPSS16.0软件包分析PBL相关生存率及预后因素。结果：文献统计分析154例PBL病例中147名为女性患者(95.5%),发病年龄12-84岁,中位年龄42岁；58.5%累患者及右侧,38.2%累及左侧；按照Ann Arbor分期标准,ⅠE期86例,ⅡE期54例,ⅢE和ⅣE期14例,126例有随访资料患者中生存期1-132个月,中位生存52个月,患者年龄、肿瘤分期及治疗模式不同对预后没有显著性差异。结论：PBL临床表现及影像学检查特异性较差,诊断多需依靠空心针穿刺活检或手术切除标本组织学及免疫组化结果。治疗上应选择化疗及放疗为基础结合手术的综合治疗。PBL预后指标目前尚未明确。对于PBL治疗方案的选择及其相关预后指标尚无定论,仍有待多中心随机对照研究加以证实。