儿童耐药性癫痫的病理与再次手术疗效的临床与实验研究

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目的观察儿童耐药性癫痫致痫灶的病理改变,从病理角度探讨其可能的发病机制,明确苔藓纤维出芽及突触重塑是否为儿童耐药性癫痫的发病基础。方法耐药性癫痫患者(小于18岁),经过严格的术前评估后,选择手术适应者30例,切除致痫灶,在光镜及电镜下观察其病理学改变。结果1.病理改变:1)光镜:30例均可见神经元数量不同程度的减少,胶质细胞增多。病理诊断为皮质发育不良14例(47%),海马硬化11例(37%),胚胎发育不良性神经上皮瘤(dysembryoplastic neuroepithelia1tumor, DNT)1例(3%),节细胞胶质瘤1例(3%),脑软化3例(10%)。2)电镜:可见海马及海马外皮层突触数量及结构改变,神经元减少及核固缩,星形胶质细胞肿胀、退变,线粒体结构改变。2.术后疗效:术后22例(73%)发作明显改善,其中Engel Ⅰ级16例(53%),Engel Ⅱ级6例(20%);8例(27%)发作无明显改善,其中Engel Ⅲ级7例(24%),Engel Ⅳ级1例(3%)(术后发作程度减轻,但频率无明显减少)。前颞叶海马杏仁核切除术中64%(7/11)无发作,而颞叶外癫痫手术或多灶性切除术中47%(9/19)无发作。手术方式与术后疗效无统计学差异(Fisher确切概率法,P=0.833)。结论1.在儿童耐药性癫痫的致痫灶中,尽管患儿的临床表现和病因可能不同,但神经元变性和胶质细胞增生是其共同的特征。2.颞叶癫痫中海马组织的突触重塑主要表现形式为苔藓纤维出芽,颞叶外癫痫中皮层的突触重塑的形式为非对称性突触增多。因此突触重塑可能是耐药性癫痫反复自发性发作的形态学基础,该病理变化与痫性活动的产生及神经系统的兴奋抑制平衡失调有关。3.精确定位致痫灶,在保证患者重要脑功能的基础上,最大范围切除痫性放电起源的组织,除去癫痫的“起搏细胞”,以达到控制癫痫发作,是癫痫外科手术的理论基础。目的分析首次切除性手术失败或复发的耐药性癫痫患儿再次手术治疗的术后疗效,探讨再次手术术后疗效的预测因素及癫痫切除术的启示。方法从本研究第一部分的30例研究对象中,筛选出4例经首次切除性手术治疗失败的耐药性癫痫患儿,经再全面评估后,再切除性手术治疗。结果4例均行扩大范围切除性手术,3例行颞顶枕叶致痫灶切除术,1例行额叶致痫灶切除术。术后平均随访11.25m,1例达Engel Ⅰ级,3例达Engel Ⅱ级,均无重大的或不能接受的并发症。结论对首次切除性手术治疗失败的患儿,经全面评估后,再切除性手术可重新获得无发作。再切除性手术术后疗效积极的预测因素有:①残留有颞叶内侧结构或MRI示结构性异常;②首次切除性手术未达最佳标准;③术前已明确有独立的致痫灶;④首次切除性手术前后发作症候学具有相关性。
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