目的本研究收集具有自身免疫特征的间质性肺疾病（IPAF）及结缔组织病引发的间质性肺疾病（CTD-ILD）的临床相关资料,分析这两种疾病在基本信息、临床特征上的异同,总结IPAF的特征性表现,并分析影响IPAF的死亡的危险因素,提高医师对这一类疾病的认识,明确IPAF诊断及预后。方法选择2013年1月1日至2020年12月30日于我院住院治疗且符合最新IPAF诊断标准的56例患者,符合CTD-ILD患者72例为研究对象,分析两种疾病在一般资料、临床特征上的异同,并根据IPAF患者存活情况进行病例对照研究,采用单因素及多因素Logistic回归模型,分析影响IPAF患者死亡的危险因素。结果1 IPAF患者与CTD-ILD患者比较,性别、吸烟及年龄差异均无统计学意义（P>0.05）。IPAF组中最常见的肺部表现为咳嗽、咳痰,最常见的肺外表现为关节肿痛;两组肺部表现为咳嗽/咳痰及肺外表现为关节肿痛、技工手的比例,差异均有统计学意义（P<0.05）。IPAF组血清自身免疫抗体上以高阳性率的ANA>1:320为主要表现,两组血清学表现为ANA>1:320、RF、抗SSA和抗CCP的比较差异上有统计学意义（P<0.05）。IPAF组影像学主要表现为NSIP,但两组在NSIP合并OP类型的比例,差异有统计学意义（P<0.05）。IPAF组与CTDILD组在血气分析及肺功能分级的比例,差异均无统计学意义（P>0.05）。2根据IPAF患者存活情况,分为IPAF死亡组12例和IPAF非死亡组36例,单因素及多因素logistics回归分析发现,年龄>65岁、抗Jo-1抗体、UIP及重度CO弥散功能障碍为影响IPAF死亡的危险因素。结论1 IPAF与CTD-ILD在年龄比、性别比及吸烟比方面均无差异。IPAF肺部表现在咳嗽、咳痰的发生率高于CTD-ILD;IPAF肺外表现最常见的为关节肿痛,但关节肿痛及技工手的发生率均低于CTD-ILD。IPAF血清学表现以ANA>1:320为主,但ANA>1:320、RF、抗CCP、抗SSA抗体的阳性率均低于CTD-ILD。IPAF以高阳性率NSIP为主,IPAF在NSIP合并OP的发生率高于CTD-ILD。2年龄>65岁、抗Jo-1抗体、UIP、重度CO弥散功能障碍（DLCO%<40%）是影响IPAF死亡的危险因素。图 1 幅;表 11 个;参 150 篇。