目的：探讨原发骨弥漫大B细胞淋巴瘤合并噬血细胞综合征(LAHS)的临床特点、诊断、治疗及预后。方法：回顾分析我院2012年8月收治的一例淋巴瘤相关噬血细胞综合征患者的临床资料。结果：该患者临床上表现出持续性发热、骨痛、脾肿大、黄疸、肝功损害、血清铁蛋白升高、血清乳酸脱氢酶升高、高甘油三脂血症、三系血细胞减少、凝血障碍、低纤维蛋白原血症。外周淋巴结无明显肿大,原发病诊断困难,首次骨骼病理显示骨坏死,淋巴瘤病理分型为弥漫大B细胞性淋巴瘤。给予糖皮质激素、丙种球蛋白冲击治疗噬血细胞综合征,粒细胞集落刺激因子刺激造血,广谱抗生素及抗真菌药物控制感染,明确诊断后应用利妥昔单抗联合铂类及足叶乙甙为主的化疗,疾病控制,生存至今。结论：该患者起病以骨骼浸润为主,骨痛表现明显,淋巴结器官仅有脾脏肿大,间断发热病史半年,诊断困难。患者的分期表明病情的早期诊断是患者能够获得良好预后的重要保障,利妥昔单抗及有效的化疗是获得疾病缓解的前提。临床上出现长期发热、脾肿大、血细胞减少、肝功能损害的患者考虑尽早获取病理结果,并警惕该患者合并噬血细胞综合征的可能。