[目的]探讨以呼吸困难为首发症状的复发性多软骨炎（RP）的病理生理过程及诊疗方法。探讨RP早期诊断及有效治疗的意义。[方法]回顾性分析4例RP患者的临床资料及相关检查，并结合文献复习。[结果]复发性多软骨炎为少见病。RP的组织病理学特点是软骨融解伴软骨膜炎，最终致软骨消失、组织器官塌陷变形。一旦病变累及喉及气管、支气管软骨，就会出现不同程度的呼吸困难。以呼吸困难为首发症状的RP常常病情危急。2006～2011年间我院收治的7例RP中，4例是以呼吸困难为首发症状的。通过相应的症状学特征及内窥镜、影像学检查、肺功能检查，实验室检查，可及早地对本病进行诊断，进而依据不同患者的病情阶段提供有效的治疗方案。本组4例患者中，确诊后均给予相应的激素及免疫抑制剂治疗，3例疾病早期患者，病情均有不同程度的缓解。随访1天～5年，3例患者均存活，其中2例病情处于好转或稳定期，1例疾病反复发作；1例疾病晚期患者激素治疗症状无改善，由于处于疾病晚期阶段，存在全气道塌陷，气管切开后呼吸困难未能改善并由吸气性转为呼气性，最终患者死于呼吸衰竭。[结论]1.复发性多软骨炎累及喉气管时常常可引起不同类型的呼吸困难，临床中患者常以呼吸困难为主要症状就诊，需要引起耳鼻喉科医生的重视，并给予及时的诊断及对症治疗。2.复发性多软骨炎的诊断主要依靠临床表现，但实验室及影像学等相关辅助检查对于疾病的诊断，了解疾病发展进程以及确定个体化治疗方案有很大帮助。应根据患者实际情况选择最佳的检查方法。3.复发性多软骨炎的最佳治疗方案是无创的药物治疗，因此寻找更加有效的药物治疗方案对于改善患者的生活质量和预后具有重要的意义。