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[目的]通过对昆明医科大学第二附属医院近5年收治的SSc患者的疾病特点进行分析、总结,了解云南省SSc的疾病特点,增加对该罕见病的认识,探索SSc发生ILD及累及血液系统的危险因素,以便进行早期干预,改善预后,从而减轻患者的疾病负担并提高生活质量,为SSc的治疗及疾病的管理积累更多的临床经验。[方法]回顾性收集2015年01月至2020年12月于昆明医科大学第二附属医院住院的全部SSc患者200例,根据纳入排除标准,最后共入选163例。对其一般情况、临床表现、实验室指标、影像学资料进行分析整理,所有数据使用SPSS26.0统计软件进行分析,计量资料经过正态性和方差齐性检验后,采用x±s表示,差异比较采用独立样本t检验;非正态分布或方差不齐的数据采用M（P25,P75）表示,差异比较采用Mann-Whitney U检验;计数资料采用χ2检验,理论频数<5时采用确切概率法或进行校正;采用logistic回归分析确定SSc患者发生ILD及累及血液系统的相关变量;用Spearman相关分析评价相关性。所有结果以P<0.05表示差异有统计学意义,所有图片使用GraphPad Prism 8.0进行绘制。[结果]1.163 例 SSc 患者,男 56 例,女 107 例,男:女≈1:1.91。lcSSc 49 例（30.1%）,dcSSc 95 例（58.3%）,lcSSc:dcSSc≈1:1.94。重叠综合征 14 例（8.6%）,UCTD 4 例（2.5%）和 sine scleroderma 1 例（0.6%）。本组病例中,SSc的疾病类型分布无民族、地区差异,与是否合并ILD及是否累及血液系统无关（P>0.05）。患者的平均起病年龄（44.95±15.07）岁,病程1.5（0.5,4.0）年。2.男性患者以dcSSc更多见,mRSS评分高于女性患者,病程短于女性患者,雷诺现象的发生率及ACA、抗RNP/SM抗体的阳性率低于女性患者（P<0.05）,其余器官系统受累的发生率及自身抗体的阳性率的差异无统计学差异（P>0.05）。3.92例（56.4%）SSc患者来自农村,71例（43.6%）患者来自城市。患者职业以农民多见:76人（47.0%）。农村患者与城市患者相比较,器官受累及自身抗体阳性率的差异无统计学意义（P>0.05）。4.有汉族111人（68.1%）,少数名族52人（31.9%）。汉族患者的mRSS评分、关节受累的发生率、Scl-70的阳性率、纤维蛋白原的水平低于少数民族患者（P<0.05）,其余器官受累的差异及自身抗体阳性率的差异无统计学意义（P>0.05）。5.SSc-ILD患者的起病年龄大于SSc-nonILD患者,心脏受累的发生率、抗β2糖蛋白抗体的阳性率以及RDW、ESR、纤维蛋白原、铁蛋白水平高于SSc-nonILD 组（P<0.05）,ACA 的阳性率低于 SSc-nonILD 组（P<0.05）,其余器官系统受累及实验室特点的差异无统计学意义（P>0.05）。将P<0.1的自变量纳入多因素logistic回归分析,结果显示:抗β2糖蛋白抗体阳性,铁蛋白、ESR水平越高,ILD发生的风险就越大,抗β2糖蛋白抗体阳性、铁蛋白、ESR是SSc-ILD发生的独立危险因素。铁蛋白对SSc患者发生ILD的预测效能:ROC曲线下面积（AUC）为0.677,95%CI（0.589-0.766）,P<0.001。最佳预测效能的铁蛋白截点为224.095ng/ml,敏感度72.7%,特异度60.2%。ESR对SSc患者发生ILD的预测效能:ROC曲线下面积（AUC）为0.704,95%CI（0.624-0.785）,P<0.001。最佳预测效能的 ESR截点为 16.965mm/1h,敏感度80.0%,特异度53.7%。6.血液系统受累的SSc患者面具脸、肾脏受累的发生率及Coombs、抗RNP/SM阳性率高于未受累者（P<0.05）,球蛋白、IgG、IgA、ESR、CRP、IL-6、铁蛋白水平高于未受累者（P<0.05）,但白蛋白、补体C3、补体C4水平低于未受累者（P<0.05）。将P<0.1的自变量的纳入多因素logistic回归分析,结果显示:球蛋白水平越高,血液系统受累的风险就越大,球蛋白是SSc累及血液系统的独立危险因素。球蛋白对SSc患者合并血液系统受累的预测效能:ROC曲线下面积（AUC）为0.672,95%CI（0.569-0.775）,P=0.001。最佳预测效能的球蛋白截点为32.05g/L,敏感度61.0%,特异度73.0%。7.Spearman相关分析结果得出:在SSc患者中,MLR、NLR、PLR、RDW与ESR、铁蛋白呈正相关（P<0.05）,与CRP无相关性（P>0.05）。IL-6与ESR、铁蛋白、CRP呈显著正相关（P<0.001）。8.共有13例患者接受传统治疗（糖皮质激素+免疫抑制剂）联合TCZ 8mg/（kg·月）治疗。10例患者治疗时间>3个月,其中9例患者治疗时间>6个月。在治疗3个月后,mRSS评分较基线水平无差异（P>0.05）,但治疗6个月后,mRSS评分及ESR较基线水平降低（P<0.05）。但接受传统治疗组的患者在治疗3个月及6个月后,mRSS评分较基线水平均无差异（P>0.05）。[结论]1.本组病例中,疾病类型以dcSSc多见2.多因素logistic回归分析提示:抗β2糖蛋白抗体阳性、铁蛋白、ESR是SSc-ILD的独立危险因素3.本研究中,球蛋白是SSc累及血液系统的独立危险因素4.本研究结果显示:MLR、NLR、PLR、RDW与ESR、铁蛋白呈正相关