目的系统评价联合门静脉切除治疗肝门部胆管癌(HCCA)的疗效和安全性。方法计算机检索PubMed、Cochrane Library、Embase、Chinese BioMedicalLiterature (CBM)、Chinese Medical Current Contents(CMCC)电子数据库，查找联合受累门静脉切除（Portal vein resection，PVR）对比未联合门静脉切除（WithoutPortal vein resection，Without PVR）和未行手术切除（no surgical resection，NR)治疗肝门部胆管癌的临床对照研究，由2位研究者按照纳入排除标准筛选文献，提取资料后采用Revman5.2软件进行统计分析。结果共13篇文献纳入分析，共纳入患者1921例。Meta分析结果显示：联合门静脉切除预后较未联合门静脉切除组差（HR=1.90；95%CI1.59～2.28；P<0.00001），而优于未手术组（HR=0.33；95%CI0.26～0.41；P<0.00001）。PVR组肝门部胆管癌多处于进展期，有更高比例的淋巴结转移（OR=1.50；95%CI1.06～2.13；P=0.02）和神经浸润（OR=2.95；95%CI1.80～4.84；P<0.0001），且PVR组R0切除率低于Without PVR组（OR=0.65；95%CI0.46～0.91；P=0.01）。两组在术后死亡、术后总并发症、术后肝功能衰竭、术后胆漏发生率上均无统计学差异（P均大于0.05）。结论联合受累门静脉切除治疗进展期肝门部胆管癌是相对安全可行的，对于进展期肝门部胆管癌伴门静脉受累，手术切除治疗包括联合门静脉切除可使部分患者生存获益，而对于进展期肝门部胆管癌伴门静脉受累，在常规根治范围基础上联合门静脉切除对预后的影响，尚需要进一步高质量的临床随机对照试验来验证。