目的：通过总结儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)的临床特征,探索HLH患儿30天内死亡及初始治疗结束时疾病缓解的影响因素。方法：回顾性分析2012年10月至2015年8月广西医科大学第一附属医院儿科收治的60例噬血细胞性淋巴组织细胞增生症患儿的临床资料,包括临床特征及实验室检查结果,应用SPSS17.0统计学软件对临床及实验室特征进行统计学分析。结果：1.60例噬血细胞性淋巴组织细胞增生症患儿男女比例为2：1,诊断时中位年龄为26.5个月,临床主要表现为发热、肝脾肿大、血细胞减少、血清铁蛋白及血清乳酸酶升高。2.影响噬血细胞性淋巴组织细胞增生症患儿30天内死亡的单因素分析中,仅诊断时年龄在死亡组与存活组之间的差异有统计学意义(P=0.038)。3.影响初始治疗结束时疾病缓解的单因素分析中,治疗第2周时发热人数比例、血清铁蛋白水平、血小板水平在缓解组与未缓解组之间的差异有统计学意义(P<0.05),Logistic回归分析显示,治疗第2周时血小板水平是初始治疗结束时疾病缓解独立的预后因素(B=2.911,P=0.003,OR=18.375,95%CI:2.746-122.944),治疗第2周时血小板计数≥100×109/L,初始治疗结束时疾病缓解的可能性越大。4.HLH患儿死亡主要发生在治疗开始后30天内,死亡的主要原因为对治疗无反应及出血等HLH相关的并发症。结论：1.治疗第2周时血小板计数是初始治疗结束时疾病缓解的独立预后因素,治疗第2周时血小板计数≥100×109/L,初始治疗结束时疾病缓解的可能性越大。2.HLH患儿死亡主要发生在治疗开始后30天内,死亡的主要原因为对治疗无反应及出血等HLH相关的并发症。