【摘 要】
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假肥大型肌营养不良症（DuchenneMuscularDystrophy,DMD）是一种累及骨骼肌、心肌的X-连锁隐性致死性遗传性肌病.深入研究抗肌萎缩蛋白的相关蛋白对于DMD发病机制的阐明和DMD的治
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假肥大型肌营养不良症（DuchenneMuscularDystrophy,DMD）是一种累及骨骼肌、心肌的X-连锁隐性致死性遗传性肌病.深入研究抗肌萎缩蛋白的相关蛋白对于DMD发病机制的阐明和DMD的治疗有重要意义.Partrige首次进行了成肌细胞移植的动物实验研究,观察到了供体细胞和受体细胞的融合以及抗肌萎缩蛋白的表达.研究DAPs在骨髓干细胞移植后的变化对其将来的临床应用有深远意义.结论：1、应用免疫荧光技术在干细胞移植后发现有DAPs的表达恢复,与未移植的mdx鼠比较有显著性差异.2、进一步阐述了DAPs在DMD发病中的机制.3、首次在骨髓干细胞移植后发现DAPs的表达恢复,这对于骨髓干细胞移植在临床上应用治疗DMD提供了新的理论依据.同时首次提出骨髓干细胞移植可治疗肌聚糖病或其它类型的肌肉病.4、建立了鉴别DMD和肌聚糖的免疫荧光技术方法,为其临床治疗、遗传咨询、产前诊断提供了新的手段.
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