【摘 要】
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目的:回顾性分析42例噬血细胞综合征患者的临床病例,对其临床表现、实验室特点、影响预后的因素进行归纳、概括。方法:收集2001年1月至2017年1月期间宁夏医科大学附属医院及
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目的:回顾性分析42例噬血细胞综合征患者的临床病例,对其临床表现、实验室特点、影响预后的因素进行归纳、概括。方法:收集2001年1月至2017年1月期间宁夏医科大学附属医院及西安医学院第一附属医院收治的42例确诊HLH患者的临床资料,采用SPSS 22.0统计学软件对数据进行分析,分析影响预后的因素。结果:(1)42例HLH患者中,男:女=1.33:1,发病的中位年龄为29.5岁,分布范围(0.4岁至67岁)。(2)病因明确的患者20例(47.62%):肿瘤相关性HLH 7例(占16.67%),感染相关性HLH 11例(26.19%),免疫相关性HLH 2例(4.76%)。其他22例患者病因未明(52.38%)。(3)临床表现以发热(100%)、脾脏肿大(78.57%)、浆膜腔积液(66.67%)等为主。(4)实验室检查以两系血细胞减少(100%),血小板减少(100%),铁蛋白升高(100%),可溶性CD25升高(100%),白蛋白(ALB)降低(97.62%),乳酸脱氢酶(LDH)升高(95.24%),丙氨酸氨基转移酶(ALT)升高(92.86%),天门冬氨酸氨基转移酶(AST)升高(92.86%)等为主。(5)出血、凝血酶原时间延长、白蛋白降低是影响HLH预后的危险因素。(6)儿童组肝脏肿大、脾脏肿大的发生率明显高于成人组,乳酸脱氢酶升高、纤维蛋白原降低比成人组更为严重。结论:HLH患者的病因复杂多样,主要与感染及肿瘤有关。HLH患者的临床表现可以累及多个系统,故早期诊断及治疗十分重要。出血、凝血酶原时间延长、白蛋白降低是影响HLH预后的危险因素。儿童与成人的临床特点及实验室结果各有不同,故应区别对待,早期诊治。
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