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背景目的神经管闭合不全又称脊柱裂,分为显性脊柱裂及隐性脊柱裂,患者随年龄增长表现为逐步出现并加重的大小便及下肢等功能障碍的临床症候群,被称为脊髓栓系综合征。本文研究神经管闭合不全患者脊髓神经损害的外科病理解剖学改变及不同病理类型的预后情况,以更好地指导临床诊断和治疗,改善疗效,提高病人的生存质量。对象与方法对我院1997-2009年收治的107例脊髓神经管闭合不全手术治疗患者的临床病理解剖学资料及术后病情随访进行研究。所有患者都在手术以前做了详尽的病史询问、一般和神经学体格检查、脊柱X线拍片、MRI和排尿性膀胱尿道造影(VCUG)进行评价和确诊,2005年以后的病例加做了下尿路尿流动力学检查、盆底和下肢肌电和肛肠动力学检查。确定或疑似椎管内脊髓神经病变者均行脊髓神经探查术,而确定无脊髓神经病变者则行脊膜修补等手术。手术中注意观察并记录病变的类型、形态、位置及其与脊髓的关系,脊髓的形态学改变,脊髓及神经根粘连、缺如和发育情况等,与影像学资料加以对照,并对病变进行病理研究明确其性质。根据检查的结果,将神经管闭合不全患者的病情按脊髓神经损害给予量化评分,术后对患者临床表现变化及尿流动力学、盆底下肢肌电、肛肠动力学检查随访评分,以便较客观的对神经管闭合不全不同病理类型病变的预后情况进行比较。结果1.一般资料：107例中男62例,女45例,男女之比为1.38：1；手术年龄4天-37岁,平均手术年龄7.41岁。随访3月-11年,平均2.5年。其中有脊膜修补手术史者55人。2.病理解剖学：根据MRI及术中观察到的脊髓形态学改变、位置及损害的机理,以造成脊髓形态改变和脊髓神经损害的主要病变为依据,将107例神经管闭合不全病人分为六型：Ⅰ型(终丝栓系型)20例,Ⅱ型(脊髓粘连型)27例,Ⅲ型(脊髓脂肪瘤型)30例,Ⅳ型(椎管内囊性占位型)15例,V型(脊髓纵裂型)10例,Ⅵ型(静态病变型)5例。3.临床表现：腰背部或下肢疼痛25例,术后疼痛消失12例,明显缓解13例；下肢肌力弱、肌萎缩及足畸形61例,恢复正常3例,部分恢复21侧,无明显变化35例,加重2例；尿频、排尿困难、尿失禁等泌尿系症状92例,恢复正常5例,部分恢复24例,无明显变化53例,加重10例.下肢顽固性溃疡3例,术后愈合。应用李金良等评分方法,评价患儿大便、小便、运动及感觉功能。比较各组患儿术前、术后临床评分情况,评分下降为改善,评分提高为加重或恶化,107例中改善29例,无明显变化64例,病情加重或缓解后加重14例。4.综合评价与统计学分析：数据用SPSS11.0软件分析。多组数据比较先做方差分析,然后进行两两比较,以a=0.05作为显著性水平。先采用R*C方差分析对多组间预后差别进行研究,然后应用独立样本t检验,两两比较不同类型神经管闭合不全评分情况。六组神经管闭合不全病变之间的病情变化有统计学差异(P=0.002<0.05),应用独立样本t检验对不同组进行两两比较,结果表明不同组间预后存在统计学差异(P<0.05)。结论1.脊髓栓系综合征是随年龄逐步加重的动态病理过程,其病变从胚胎中早期开始的,其发病机制是多种因素共同作用,包括脊髓栓系、脊髓压迫和神经根粘连及脊髓神经先天或后天缺陷。2.按照脊髓栓系综合征致病的椎管内病变类型,可将其分为六型：终丝栓系型,脊髓粘连型,脊髓脂肪瘤型,椎管内囊性占位型,脊髓纵裂型和静态病变型。不同病变类型存在预后差异。3.椎管闭合不全应当早诊断,早治疗,并采取完全松解治疗,同时应积极治疗大小便功能障碍。4.加强孕前期疾病预防知识的普及孕期保健,降低椎管闭合不全发病率,做到早发现,早诊断,早治疗目的。