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目的:分析自身免疫性疾病相关的膜性肾病患者的临床资料及随访情况,探讨自身免疫性疾病相关的膜性肾病的发生率及系统性红斑狼疮、原发性干燥综合征相关的膜性肾病的临床特点、病理学特点、治疗效果,旨在提高对自身免疫性疾病相关的膜性肾病的认识与研究,为临床诊断与治疗提供依据。资料与方法:收集吉林大学第二医院肾病内科2010年1月至2017年12月住院行肾穿刺活检术病理诊断为膜性肾病的患者共1061例,其中自身免疫性疾病相关的膜性肾病89例。回顾性分析89例患者的病种分布情况及一般临床资料,重点分析狼疮性肾炎Ⅴ型及原发性干燥综合征相关膜性肾病的临床及病理特点,并随访其中27例患者的治疗效果。入组标准:临床明确诊断为系统性红斑狼疮、原发性干燥综合征、类风湿关节炎、混合性结缔组织病、ANCA相关性血管炎、IgG4相关性疾病的患者,且已行肾穿刺活检病理诊断为膜性病变;根据肾脏病理结果有无肾间质损伤将狼疮性肾炎Ⅴ型及原发性干燥综合征相关的膜性肾病的患者分为单纯肾小球损伤组及肾小球损伤伴肾间质损伤组。排除标准:排除药物、感染、肿瘤、肝炎病毒、梅毒、重金属等因素所致的膜性肾病,及排除狼疮性肾炎Ⅲ+Ⅴ型、Ⅳ+Ⅴ型。统计分析采用SPSS24.0统计软件进行分析。结果:1.病种分布情况:2010年1月至2017年12月我中心行肾穿刺活检病理诊断为膜性肾病的患者共1061例,其中自身免疫性疾病合并的膜性肾病有89例(占8.4%),包括系统性红斑狼疮58例(65%),原发性干燥综合征20例(23%)、混合性结缔组织病4例(5%)、类风湿关节炎3例(3%)、ANCA相关性小血管炎3例(3%)、IgG4相关性疾病1例(1%)。2.一般临床资料:89例患者中男性13例,女性76例,男女比例为1:5.8,LN-Ⅴ型患者中男性6例,女性52例,男女比例为1:8.7,pSS-MN患者中男性4例,女性16例,男女比例为1:4。肾穿刺活检时平均年龄为43.1±14.1岁,发病高峰年龄在40-60岁(42例,占47.2%)。在膜性病变与原发病诊断的时间间隔方面有63例为同时确诊,小于1年、1-5年、大于5年分别有7例、10例、9例。3.一般实验室检查:LN-Ⅴ型组甘油三酯的阳性率高于pSS-MN组(P<0.01),LN-Ⅴ型组出现血红细胞、血红蛋白降低的比率高于pSS-MN组(P<0.05)。4.免疫学相关检查:LN-Ⅴ型组抗dsNDA抗体、抗U1RNP抗体、ARPA、SM抗体及P-ANCA的阳性率高于p SS-MN组(P<0.01),LN-Ⅴ型组补体C3、C4下降的比率高于pSS-MN组(P<0.05),pSS-MN组RF阳性率高于LN-Ⅴ组(P<0.05)。5.肾脏病理检查:LN-Ⅴ型组与pSS-MN组在光镜表现方面差异无统计学意义,免疫荧光检查IgA、C4及C1q沉积阳性率LN-Ⅴ型组高于pSS-MN组(P<0.05)。6.单纯肾小球损伤组和肾小球伴肾间质损伤组比较:LN-Ⅴ型患者单纯肾小球损伤组和肾小球伴肾间质损伤组在尿RBC阳性、贫血及Scr升高方面差异有统计学意义(P<0.05);pSS-MN患者两亚组比较差异无统计学意义。7.治疗与随访:27例随访患者中,LN-Ⅴ型有22例,pSS-MN有5例,激素联合环磷酰胺为最常应用的治疗方案(14例,占51.9%),其次为他克莫司(5例,占18.5%)。随访3个月、6个月及1年总缓解率分别为77.8%、92.6%和89.5%。结论:1.单中心研究自身免疫性疾病合并膜性病变占膜性肾病的比例为8.4%,其中LN-Ⅴ型最常见,pSS-MN次之;pSS合并的膜性肾病男性比例可能更高。2.LN-Ⅴ型患者比pSS-MN患者易出现贫血、甘油三酯升高,两组免疫学相关检查结果同原发病SLE及pSS相似。3.LN-Ⅴ型和pSS-MN二组肾脏病理光镜改变无差异,免疫荧光检查LN-Ⅴ型患者更易出现IgA、C4及C1q的沉积,与LN其他病理类型相一致。4.在LN-Ⅴ型患者中伴肾间质损伤比单纯肾小球损伤患者更易出现血尿、贫血及血肌酐的升高;在pSS-MN患者中两组之间无差异。5.27例LN-Ⅴ型和pSS-MN患者随访3个月、6个月缓解率分别为77.8%、92.6%。