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目的:探讨肺硬化性血管瘤(PSH)的临床病理特征、免疫表型特点、组织来源及生物学行为。方法:回顾性总结36例PSH临床特征,观察病理组织学特征,应用免疫组化检测31例PSH中TTF-1、EMA、广谱CK、CK5/6、Vim、CD34、CD31、calretinin、S-100、SMA、CgA、Syn、PR及ER的表达,并进行随访。结果:PSH主要发生于中年成人,女性多见(占88.9%)。显微镜下肿瘤实质由上皮样细胞及卵圆形细胞两种细胞构成。组织结构复杂,组织结构可见乳头区、硬化区、实性区及血管瘤样区(或出血区),四种组织结构的出现率分别为91.6%、91.6%、83.3%及72.2%。55.6%的病例(20/36)由上述4种结构以不同比例成分构成,36.1%由上述3种结构以不同比例成分构成,8.3%由上述两种成分以不同比例成分构成,未见由单一结构构成者。间质可发生脂肪化生及骨化。上皮样细胞可出现一定程度的异型性(出现率为33.3%),有时见嗜酸性变性(出现率为11.1%)。部分病例镜下结构类似类癌、孤立性纤维性肿瘤及非黏液型支气管肺泡癌。免疫组化示:两种细胞均表达TTF-1及EMA ,TTF-1在表面上皮样细胞及卵圆形细胞均可阳性,阳性率分别为100%及96.7%,阳性部位均在细胞核,EMA在表面上皮样细胞及卵圆形细胞均可阳性,阳性率分别为100%及93.5%。上皮样细胞表达广谱CK、不表达Vim、ER及PR,卵圆形细胞表达Vim、ER、PR,个别表达Syn、CgA,不表达广谱CK。两种细胞均不表达CK5/6、CD34、CD31、calretinin、S-100及SMA。随访未见因肿瘤死亡的病例。结论:肺硬化性血管瘤可能起源于呼吸道的原始多潜能干细胞,具有向肺泡Ⅱ型细胞分化的特点。病理诊断中需与类癌、孤立性纤维性肿瘤及非黏液型支气管肺泡癌鉴别。虽有个别病例出现淋巴结转移,但临床预后良好。PR的表达可能与女性的高发病率有关。