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目的:观察并总结轻链型多发性骨髓瘤临床与实验室检查特点及诊疗效果,从而为轻链型多发性骨髓瘤的诊断与治疗提供临床依据。方法:收集大连医科大学附属二院1990—2006年期间收治的19例轻链型多发性骨髓瘤患者的临床资料进行回顾性分析,并选择同期收治的44例IgG型多发性骨髓瘤和23例IgA型多发性骨髓瘤患者的临床资料作为对照组进行对照研究。结果:(1)19例轻链型多发性骨髓瘤患者中有男性13例,女性6例,男性占68.4%;发病年龄从35～74岁,中位年龄64岁,50岁以上15例占79%;发病至确诊时间从1个月至2.5年,平均9.0个月;I期患者5例、II期患者9例、III期患者5例。(2)19例轻链型多发性骨髓瘤患者β2-微球蛋白(β2-MG)数量9.95±1.45mg/L与对照组(IgG型MM 3.82±0.95mg/L,IgA型MM 3.73±0.75 mg/L)相比具有显著性差异,P<0.05。(3)19例轻链型多发性骨髓瘤患者中肾功能异常者10例(K/DOQI 2期5例﹑K/DOQI 3期3例﹑K/DOQI 4期2例)占52.6%,与对照组(IgG型MM 12例占27.3%,IgA型MM 6例占26.1%)相比具有显著性差异,P<0.05。(4)MP联合方案及VBMCP(M2)联合方案治疗轻链型多发性骨髓瘤患者7例,完全缓解1例﹑部分缓解2例(有效率42.3%)﹑无效4例。其中2例肾功能较治疗前加重(1例Ccr由195umol/L增至225umol/L,另1例Ccr由246umol/L增至305umol/L)占化疗例数的28.6%;VAD联合方案治疗轻链型多发性骨髓瘤患者12例,完全缓解4例,部分缓解5例(有效率75%),无效3例。肾功能与化疗前比较:改善7例(Ccr下降45umol/L±15 umol/L)占化疗例数的58.3%﹑无变化3例﹑进展2例(其中1例Ccr由156umol/L增至215umol/L,另1例Ccr由346umol/L增至407umol/L)占化疗例数的16.7%。结论:(1)轻链型多发性骨髓瘤患者β2-MG数量增高比IgG型多发性骨髓瘤和IgA型多发性骨髓瘤患者突出。(2)轻链型多发性骨髓瘤患者肾功能异常比IgG型多发性骨髓瘤和IgA型多发性骨髓瘤患者多见。(3)治疗轻链型多发性骨髓瘤以VAD联合方案为首选方案,无论有效率及肾毒性均优于MP和VBMCP(M2)联合方案。