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目的:总结十二指肠胃肠间质瘤(gastrointestinal stromal tumor,GIST)的临床病理学特点,分析十二指肠GIST的手术治疗方法,并对影响十二指肠GIST患者的生存和预后因素进行探讨。方法:采用回顾性分析方法,收集天津医科大学总医院普通外科自2009年1月至2018年12月经手术治疗、获得根治性切除(R0)的十二指肠GIST病人的临床病理资料和随访资料,总结、评估不同手术术式的操作方法和近、远期疗效。通过单因素和多因素分析,探讨影响十二指肠GIST患者生存和预后的风险因素。结果:本研究共纳入十二指肠GIST患者48例,男女比例1.5:1,平均年龄(58.2±9.4)岁。最常见的首发临床表现为上消化道出血(34例,70.8%),肿瘤最多见于十二指肠降段,共26例。全组行局限性切除术(limited resection,LR)33例,胰十二指肠切除术(pancreaticoduodenectomy,PD)15例。LR组相较PD组在年龄、性别、临床表现、核分裂象等方面没有发现统计学差异(P>0.05),而PD组相较于LR组肿瘤直径更大(P=0.021)、危险度分级更高(P=0.029)、AJCC分期更晚(P=0.039)、肿瘤多位于十二指肠降段(P=0.003),两种术式选择与肿瘤系膜侧边缘距乳头距离和是否侵犯胰腺呈显著相关性(P=0.000;P=0.000)。手术疗效方面,LR组相较PD组术中出血更少(P=0.001)、手术耗时更短(P=0.000)、术后离院时间更快(P=0.000)、住院花费更低(P=0.004)。两组术后总并发症发生率(27.3%vs.40%)和术后严重并发症(III-V级)发生率(6.1%vs.20%)差异均无统计学意义(P﹥0.05)。比较两组的OS和RFS,差异亦无统计学意义(P=0.589,P=0.085)。单因素分析结果显示,影响患者预后的主要因素为肿瘤大小(P=0.013)、核分裂象(P=0.000)、肿瘤危险度分级(P=0.013)及AJCC分期(P=0.003),多因素分析结果提示肿瘤核分裂象为影响预后的独立危险因素(P<0.05)。结论:十二指肠GIST最常见的首发临床症状为消化道出血,多位于十二指肠降段。LR手术在近期疗效方面优于PD手术,十二指肠GIST的预后主要取决于肿瘤自身的生物学行为,与手术术式无明显相关。在手术技术可行和满足肿瘤学治疗要求的条件下,LR是十二指肠GIST合适的外科治疗术式。单因素和多因素分析表明影响十二指肠GIST患者预后的主要因素为肿瘤自身的生物学特性。