目的:探讨原发性肝透明细胞癌(PCCCL)的临床病理特征及预后,分析其与普通肝细胞癌(CHCC)的差异,增加对该病的认识,以提高临床工作中的诊疗水平。方法:回顾性分析福建省立医院2009年1月至2013年12月期间收治经病理证实的30例PCCCL和60例CHCC的临床病理资料。结果:实验组30例观察对象中,男性患者23例,女性患者7例,平均年龄59岁。与对照组相比,性别、年龄、乙肝感染、甲胎蛋白、肿瘤大小、肿瘤数目、肿瘤假包膜形成、肿瘤分化、肝硬化情况及Child-Pugh分级未见明显差异,而肿瘤脉管浸润显著低于对照组。PCCCL患者1年、2年、3年生存率分别为93.8%、79.5%、70.7%,显著高于CHCC(P=0.025),而PCCCL脉管浸润组和无脉管浸润组的1年、2年、3年的生存率分别为66.7%、33.3%、33.3%和100%、90%、78.8%,与CHCC之间无统计学差异(P=0.579、P=0.801)。单变量分析显示脉管浸润是影响总体生存率的独立危险因素(HR=2.704,P=0.007)。结论:与CHCC相比,PCCCL较少出现脉管浸润,总体预后较好。