目的:总结自身免疫性胰腺炎(Autoimmune pancreatitis,AIP)的临床特点及诊治经验。方法:搜集2012年7月至2018年1月中国医科大学附属盛京医院收治的37例AlP确诊患者的病历资料,其中男性31例,女性6例,年龄范围35-82岁,中位年龄59岁。根据患者的临床症状、影像学表现、血清学检查、糖皮质激素治疗的反应性、病理组织学特点等对该病的诊治进行探讨。结果:对搜集的病历资料进行统计,主要临床症状表现为梗阻性黄疸、腹痛、血糖异常及消瘦。35例行血清IgG4检测,其中28例大于4g/L,4例处于2-4g/L;15例血清IgG升高,对IgG4及IgG水平进行Spearman相关性分析,得出血清IgG指标对AIP的诊断有一定参考价值;CT检查可见20例表现为胆道梗阻,14例表现为全胰腺弥漫性肿胀,12例胰腺局灶性肿大;MR及MRCP检查中,19例可见胆总管胰腺段狭窄,6例可见胰管狭窄。EUS检查中,胰腺弥漫性低回声12例,胰头肿块低回声改变6例,胰管狭窄2例,胆总管胰腺段狭窄13例,胆总管管壁增厚7例。胰腺病理组织学共11例(EUS-FNA 10例、手术胰腺穿刺1例),除外1例未见细胞成分,其余均考虑炎性病变;1例行肝脏穿刺检查,回报考虑IgG4相关性疾病,累及肝脏。共32例患者予糖皮质激素用药,其中5例为激素联合免疫抑制剂治疗,4例为行ERCP+ENBD治疗后予激素治疗,均有较好改善。4例在随访中影像学完全改善;3例出现复发,1例予再次大剂量激素治疗,2例予联合免疫抑制剂治疗,均有好转;1例激素不耐受,予激素联合免疫抑制剂治疗后症状缓解。结论:自身免疫性胰腺炎发病率低,缺乏特异性的临床症状及诊断方法,因其多个方面与胰腺癌、胆管癌表现相似,常被误诊,导致患者进行了不必要的手术治疗,故在临床实际中,对有黄疸、腹痛、消瘦等症状的患者,除了考虑到恶性疾病,也应考虑到AIP的可能性;在确诊AIP前,也应注意须完全除外恶性疾病。AIP的复发率较高,对于确诊AIP的患者,应定期随访。对于激素反应不佳或激素不耐受的患者,可应用免疫抑制剂等治疗。