背景与目的：原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤(C-ALCL)少见。本文对14皮肤间变性大细胞淋巴瘤例进行临床病理的回顾性研究,并进行了多种抗原标记的免疫表型检测,部分病例还进行EBER原位杂交检测,旨在总结C-ALCL的病理形态学、免疫表型、临床表现等特点,提高对本病的认识。　　 材料与方法：收集首都医科大学附属北京友谊医院病理科2005年1月-2009年4月间外检和会诊的C-ALCL 14例。全部病例进行临床资料的收集、随访。肿瘤的病理论断采用2008年WHO关于淋巴造血组织肿瘤分类标准。用EnVsion法进行免疫表型检测,所选抗体有LCA、CD2、CD3、CD5、CD7、CD4、CD8、CD20、CD30、TIA-1、Grazyme B、EMA、ALK、ki-67,用原位杂交技术检测EBER。依据新诊断标准重新复阅切片,14例全部作为本文的研究对象。回顾性分析14例C-ALCL的形态学、免疫表型、临床表现等资料,总结它们的特点。　　 结果：1.14例C-ALCL中,男7例,女7例,男女比例为1:1。患者年龄从10岁到77岁,中位年龄49岁,平均年龄48岁。临床表现部分病例为单发、孤立性皮肤结节(7/14),部分病例为皮肤多发性结节(7/14),后者中6例伴有皮疹。皮肤结节直径0.5 cm-6cm,3例皮肤结节表面形成溃疡。在多发皮肤结节病例中有2例出现部分结节自然消退现象。病程中3例患者出现区域淋巴结肿大。随访:13例存活,1例失访,存活时间2-53个月,平均存活时间19.8个月,中位存活时间18个月。2.组织形态学方面,14例C-ALCL中,病变局限在真皮4例；累及真皮及皮下组织10例。其中3例病变累及表皮,致使表皮破溃,溃疡形成。病变中,肿瘤细胞弥漫分布。多数病例(8/14)肿瘤细胞密集成片排列,少数病例肿瘤细胞密集成片(2/14)或小片状(4/14)与松散排列共存。部分病例(5/14)病变界限清晰。细胞形态学方面,瘤细胞以中.大细胞为主、多形性明显的经典型11例,免疫母细胞型2例,小细胞型1例。3.免疫组织化学表型及EBER原位杂交结果:所有病例多数肿瘤细胞(大于75％)表达CD30。部分病例肿瘤细胞CD4(5/6)及CD8(2/5)表达。全T细胞抗原表达情况:CD2(6/7)、CD3(9/11)、CD5(0/3)、CD7(1/2)。细胞毒相关蛋白TIA-1(0/3)及Grazyme B(3D)表达率较低。未见EMA(0/7)、ALK(0/7)表达的病例。本组5例C-ALCL行EB病毒原位杂交检测,结果全部阴性。　　 结论：C-ALCL是一种预后很好的少见淋巴瘤类型,皮肤结节、中大细胞浸润、CD30弥漫阳性为其主要病理学特征。