目的:原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)是局限于脑,脊髓,软脑膜和眼睛的侵袭性恶性肿瘤。由于其发病率低,诊断治疗等多方面因素都需要探讨,本研究旨在对PCNSL患者的临床特征、辅助检查、诊断、不同治疗方案及预后进行分析研究,为原发性中枢神经系统淋巴瘤的早期诊断和治疗提供参考。方法:回顾性总结2010年1月至2017年12月在青岛大学附属医院经病理确诊的29例原发颅内淋巴瘤患者的临床资料并进行相关数据分析。结果:(1)纳入的29例原发中枢神经系统淋巴瘤患者中,男性16例,女性13例,男女比例为1.23:1;年龄在22-73岁(>60岁共14例,≤60岁共15例),中位年龄60岁,平均年龄57.6岁。首发症状以颅内压升高表现(62.1%)包括头痛、恶心、呕吐等与乏力(51.7%)多见。病变多位于额叶(34.5%),单发病灶与多发病灶比例为1.07:1(单发病灶15例,多发病灶14例)。患者首诊时体能状态ECOG评分多评分≤1分(19例)。29例患者病理诊断均为弥漫大B细胞性淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma,DLBCL),其中25例为非生发中心来源(Non-GCB),另外4例未能分型(免疫组化不全)。(2)诊断上,除4例患者行立体定位穿刺活检术外,其余患者均行肿物切除术,其中14例行病灶全切,11例行部分切除术。治疗上,4例单行手术或活检术(13.8%),9例单独行化疗(31.0%),6例单独行放疗(20.7%),10例术后行联合放化疗(34.5%)。(3)生存分析显示中位生存期25个月(7.89~42.1),1、2、3年总生存率分别为74.66%、53.1%、34.5%。K-M法生存分析显示年龄≤60岁、单发病灶、化疗联合放疗方案、化疗中加用利妥昔单抗是对生存有利的预后因素(P值分别为0.025、0.020、0.046、0.036)。Cox回归多因素分析发现年龄、病灶数目、体能状况是影响本组病例的独立预后因素。结论:(1)原发中枢神经系统淋巴瘤中位年龄60岁,男:女为1.23:1。该病临床表现无特异,多以颅内压增高、乏力等为首发症状,病灶常位于额叶,多发病灶与单发病灶比例接近。(2)组织病理:弥漫大B细胞性淋巴瘤(DLBCL)是最主要的病理类型。绝大多数为非生发中心来源(Non-GCB型)较生发中心来源(GCB型),本组中占25/29。(3)本病治疗效果欠佳,预后较差,本组患者中位总生存期25个月,1、2、3年总生存率分别为74.66%、53.1%、34.5%。(4)化疗联合放疗患者的预后较单行放疗、化疗患者好。化疗中联合应用利妥昔单抗患者的预后较好。(5)年龄、体能状态评分、病灶数目是影响本组病例总生存期的独立预后因素。