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目的：检测P-糖蛋白170（P-gp170）在原发性肾病综合征患儿不同时间点外周血淋巴细胞的表达情况，探讨激素耐药型肾病综合征患儿加用环磷酰胺（CTX）治疗后其P-gp170的变化及其临床意义。方法:选择在苏州大学附属儿童医院住院的原发性肾病综合征（INS）患儿24例，按照糖皮质激素（GC）对患儿的疗效分成两组：激素耐药型肾病综合征(SRNS)和激素敏感型肾病综合征(SSNS)各12名，12名健康儿童作为正常对照组，分四个时间点采集外周血标本：（1）发病初未用GC时；（2）足量GC治疗4周后；（3）SRNS患儿运用环磷酰胺治疗4个疗程后；（4）SRNS患儿运用环磷酰胺治疗8个疗程后。进行如下实验：（1）流式细胞术(FCM)检测INS患儿及正常对照组在不同时间点外周血淋巴细胞P-gp170的表达。（2）12例SRNS患儿均在激素治疗4周后行肾穿刺活组织检查术。结果：(1)SSNS组、SRNS组和正常对照组外周血淋巴细胞中均有P-gp170的表达；(2)激素治疗前，SSNS组、SRNS组外周血淋巴细胞中的P-gp170高于正常对照组(P<0.01)；激素治疗4周后，SSNS组外周血淋巴细胞中的P-gp170高于激素治疗前(P<0.05)，SRNS组外周血淋巴细胞中的P-gp170明显高于激素治疗前(P<0.01)；(3)激素治疗前SRNS组外周血淋巴细胞中P-gp170高于SSNS组，但是无统计学意义(P>0.05)，激素治疗后SRNS组外周血淋巴细胞中P-gp170明显高于SSNS组(P<0.01)；(4) CTX治疗4疗程后外周血淋巴细胞中的P-gp170的表达较未加用CTX前明显降低(P<0.01)，但高于激素治疗前(P<0.05)；（5）12例SRNS激素治疗4周后外周血淋巴细胞中的P-gp170的表达与肾脏病理积分呈等级正相关（r=0.714, P<0.01）。结论：1、激素应用可能诱导原发性肾病综合征患儿外周血淋巴细胞P-gp170高表达；2、激素耐药型肾病综合征(SRNS)患儿外周血淋巴细胞中的P-gp170高表达可能参与了激素耐药的发生和发展；3、激素治疗后SRNS患儿外周血P-gp170的表达一定程度上可反映肾脏病变的程度；4、环磷酰胺冲击治疗可下调SRNS患儿外周血淋巴细胞P-gp170的表达。