目的:总结胰源性门静脉高压症的发病机制、诊断要点和临床诊疗方法,进一步提高该病的诊治水平。方法:收集在新疆医科大学第一附属医院于2012年12月至2017年12月收治的42例胰源性门静脉高压症患者的临床资料,并对其临床资料进行回顾性分析,分析总结其病因、诊断和治疗方法。结果:42例PSPH患者原发疾病:胰腺肿瘤16例(38%),慢性胰腺炎11例(26%),急性胰腺炎6例(14%),胰腺假性囊肿5例(12%),胰腺相关手术后4例(10%)。本组42胰源性门静脉高压患者中,25例行外科手术治疗(其中7例患者行胰体尾联合脾脏切除,4例患者行脾切除+囊肿空肠内引流术+胃底周围血管离断术,1例患者行脾切除胃底周围血管离断术,5例患者行脾动脉栓塞术,1例患者行脾切除联合胰十二指肠切除术,1例患者脾切除联合囊肿空肠内引流术,6例患者行单纯性脾切除术)。另17例患者中,有4例胰腺恶性肿瘤患者处于癌症晚期,患者放弃治疗,3例胰腺恶性肿瘤患者,已经失去手术时机,评估患者病情后给予药物化疗;另外10例患者保守治疗,积极给予对症治疗,病情均好转。39例患者获得有效随访,随访率92%,术后患者临床症状均得到不同程度的得到缓解。随访期间,手术治疗患者未出现上消化道出血,非手术治疗患者脾功能亢进程度无明显加重。结论:PSPH临床表现多样,发病原因构成复杂。PSPH患者的脾脏切除术,手术难度大,风险高,如果合并消化道出血的患者,建议先行脾动脉栓塞术,后期再二次行脾脏切除术。