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目的:1.通过对AIH/PBC重叠综合征患者的临床分析,并与单纯AIH、单纯PBC患者作对比,加深疾病的认识,为制定更精确的诊断标准提供依据。2.随访AIH/PBC重叠综合征患者的用药情况,比较熊去氧胆酸(Ursodeoxycholic acid,UDCA)单药及与糖皮质激素联合治疗后的各相关指标动态变化,评估两种治疗方案的疗效,判断糖皮质激素联合UDCA用药的安全性。方法:收集山西医科大学第二医院2010年11月1日~2017年11月1日确诊并符合本研究纳入及排除标准的51例单纯AIH、62例单纯PBC和21例AIH/PBC重叠综合征患者的病例,分别比较这21例AIH/PBC重叠综合症患者与单纯AIH、单纯PBC患者在临床症状、生化指标、自身抗体、免疫炎症指标、影像学、组织病理学检查及疾病进展的特点。统计21例AIH/PBC重叠综合征患者的治疗方案,随访用药情况,比较不同治疗方案的疗效。采用SPSS22.0统计软件处理数据,P<0.05表示差异有统计学意义。结果:1.21例AIH/PBC重叠综合征患者中,76.2%出现食管静脉曲张,38.1%出现腹水,显著高于51例单纯AIH患者(51.1%,9.8%,P<0.05)和62例单纯PBC患者(30.6%,11.3%,P<0.05);2.AIH/PBC重叠综合征患者的球蛋白中位数为31.47,明显高于单纯AIH患者(24.16,P=0.036)和单纯PBC患者(25.81,P=0.026);血沉中位数是52,明显高于单纯AIH患者(10,P<0.001)和单纯PBC患者(8.5,P<0.001);3.AIH/PBC重叠综合征与单纯AIH相比,其ALP、GGT、IgM及抗AMA、抗AMA-M2、抗sp100、gp210抗体阳性率明显升高,P<0.01;与单纯PBC相比,其ALT、AST、IgG及抗ANA阳性率明显升高,P<0.01;4.AIH/PBC重叠综合征与单纯AIH、单纯PBC三组患者3年内进展至肝硬化和肝功能失代偿期的发生率分别为47.62%vs9.80%vs11.29%,P<0.001;28.57%vs5.88%vs9.68%,P=0.020;5.接受UDCA联合糖皮质激素治疗与UDCA单药治疗的21例AIH/PBC重叠综合征患者中,前6月内未出现明显药物副作用及用药中止、换药等依从性差的情况;6.UDCA联合糖皮质激素治疗与UDCA单药治疗均显著降低患者ALT、AST、ALP、GGT、IgG、IgM水平,6月内均达有效缓解标准,且在各个时间点(1~6月)两种治疗方案无差异,所下降均数分别为:350.6vs287.49,160vs234.06,289.14vs321.64,372.7vs278.61,9.92vs8.46,3.47vs2.25。结论:1.AIH/PBC重叠综合征兼有单纯AIH、单纯PBC的生化免疫学异常;2.AIH/PBC重叠综合征较单纯AIH、单纯PBC进展更快;3.UDCA联合糖皮质激素与UDCA单药治疗AIH/PBC重叠综合征疗效均可,两种治疗方案无差异;4.从药物不良反应看,糖皮质激素联合UDCA治疗AIH/PBC重叠综合征短期内是安全的。