目的 研究肌萎缩侧索硬化(ALS)的定量肌电图(EMG),评价运动单位动作电位(MUPs)各多相参数、自发电位和大力收缩募集相在ALS患者 EMG检查中的敏感性;研究不同起病部位的ALS不同下运动神经元支配区域的EMG异常;并研究不同临床阶段ALS患者肌电图异常表现。方法 对55例正常对照和60例不同起病部位、不同临床阶段ALS患者进行各下运动神经元支配区域的MUPs多相参数、自发电位、募集相检查,进行组间参数统计分析;分析病例组MUPs各多相参数、自发电位、募集相异常率的差别,不同起病部位ALS患者各下运动神经元支配区域EMG检查异常率以及不同临床阶段ALS患者EMG的差异。结论 定量EMG MUPs多相参数用于评价ALS以面积、时限、SI最为敏感,多相波敏感性较差;自发电位和大力收缩募集相异常率不如MUPs多相参数敏感,但联合检查有助于提高ALS临床未受累区域下运动神经元损害的检出率。ALS起病部位不同,下运动神经元区域异常分布也不同。延髓起病组腰骶段异常率最低,下肢起病组延髓节段异常率最低。对临床疑诊ALS的病例行肌电图检查时可根据不同起病部位选取相应节段进行检查。在进行颈段和腰骶段检查时,首选肢体远端肌肉进行检查;在检查延髓节段时,首选胸锁乳突肌。ALS不同临床阶段的EMG表现不同。在早期阶段,如果出现正锐波、纤颤波等自发电位,即为下运动神经元损害最突出的特征;而定量EMG检查最突出的特征则是运动单位面积和波幅增大。